惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，文獻報道該腫瘤可發生于全身各個部位，以大腿、腹膜后、軀干軟組織較為常見，還可發生于頭頸部、骨、肺、喉、副鼻竇、鼻咽、肝脾、陰道、顱內等處，是一種易復發及高轉移傾向的侵蝕性腫瘤，多見于中老年人，男性多見，現報道經手術、病理和免疫組化證實的右大腿巨大惡性纖維組織細胞瘤1例。
病例資料
患者，男，69歲，發現右側大腿腫塊1年，于2011年4月17日入院。患者于1年前發現右側大腿有一腫塊，如桃子大小，無局部紅腫、疼痛等任何不適，未經診治，腫塊逐漸增大。
下肢CT檢查提示（圖 1a）：大腿部炎性腫塊，中央區膿腫形成。
圖 1a CT二維重組示右大腿內后側類圓形腫塊，邊緣模糊，瘤周水腫，內部密度欠均勻，部分囊變；
我院右大腿彩色多普勒超聲檢查提示（圖 1b）：右大腿實性腫塊；門診檢查后以“右側大腿腫塊待查”收住入院。
圖 1b 彩超見右大腿后側皮下一約15.0 cm×12.0 cm×4.2 cm低回聲包塊，界清，形態不規則，內呈多結節融合狀，內可見較豐富血流信號；
既往史：既往于2009年8月在外院行右大腿腫塊切除術。術后病檢提示 鱗狀上皮呈乳頭狀瘤樣增生，纖維結締組織增生。體格檢查：T36.4℃，P76bpm，R20bpm，BP90/60mmHg。消瘦體型，步入病房。
專科情況：右側大腿背側可及一大小約 15.0 cm×12.0 cm 腫塊，邊界不清楚質硬，表面不光滑，無壓痛，活動度差，表面皮膚呈紫紅色皮溫較高。
初步診斷：右側大腿腫塊待查，炎性腫塊？腫瘤？
入院后積極準備在局麻下行右大腿包塊切除術。術中見右側大腿后側 10.0 cm×12.0 cm 范圍皮膚缺損，肉芽組織鮮紅，創面搔刮見血供豐富，術中失血較多，給予輸血治療術后給予抗炎，止血及對癥支持治療。
術后病理標本經湖北省腫瘤醫院會診（2011-05217）示（圖 1c）：右大腿包塊惡性纖維組織細胞瘤。
圖 1c 病理切片鏡下見 HE×100 炎癥背景下可見大量形態各異的異形瘤細胞
免疫組化：SMART（-）、CD68 灶狀（+）、Vim（+）、S100（+）、CD34（-）、NF（-）。術后行切口換藥因皮膚張力大、缺損多，于2011年5月24日行二期植皮治療，術后繼續給予抗生素預防感染，改善微循環等促進切口愈合，換藥等治療，傷口愈合出院。
討論
MFH是一種起源于原始間葉細胞的肉瘤，一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成，MFH是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，好發于四肢，特別是下肢，尤以大腿多見，其次是腹膜后、軀干等，也可發生于其他部位高發年齡為50~70歲90%以上，MFH病變在筋膜下發病。
CT平掃呈類圓形或不規則形腫塊，邊界較清晰，腫塊常較大，臨近肌肉呈受壓推移改變，增強掃描動脈期病灶邊緣環形強化靜脈期病灶邊緣環形強化范圍擴大，內部可見斑片狀強化區，病灶輪廓更加清晰，延遲掃描未見對比劑充填。
MRI能較好地顯示MFH的病變部位、范圍、輪廓，腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關系，T1WI上囊變部分呈短T1高信號，實性部分呈等信號，T2WI上囊變呈長，T2高信號實性部分呈等高信號，位于四肢或軀干。
MFH需與脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管瘤、纖維脂肪瘤、黏液纖維肉瘤、慢性增生性炎癥鑒別。
脂肪肉瘤臨床少見，多發生于腹膜后及四肢深部組織，臨床表現缺乏特征，常在腫塊相當大或外傷時偶然發現，腫塊多為不規則形，浸潤生長，邊界不清。在CT上，其密度取決于脂肪細胞分化程度及纖維組織或黏液組織的混合程度，脂肪含量多少，腫塊密度高低與惡性程度高低呈正相關，在MRI上正反相位及抑脂序列容易分辯腫瘤內脂肪組織，對診斷較有幫助；
橫紋肌肉瘤以下肢居多，腫瘤生長較快，侵襲性及破壞性強，易早期發現，CT顯示密度不均勻腫塊，邊界較清，可侵犯周圍的骨質，血管及神經；
血管瘤好發于青年人，女性多于男性，大多無癥狀，有時有間歇性疼痛、腫脹，在外傷后可迅速增大，侵犯周圍組織造成畸形或并發潰瘍、感染和出血，CT表現為密度不均勻結節狀，索條狀或分葉狀腫塊，其內可見圓形鈣化的靜脈石，增強掃描多明顯強化，血管造影是血管瘤最可靠的診斷方法；
纖維脂肪瘤臨床少見，可發生于全身各部位，臨床上為無痛性包塊，可迅速增大，典型CT表現為邊緣光整的極低密度區，多為分葉狀，有包膜，內部可有分隔，增強掃描包膜機分隔可有強化，MRI信號為短T1中長T2信號，內可見低信號分隔；
黏液纖維肉瘤好發中老年人，腫瘤位置多表淺，常緊貼肌膜，具有一定特征性，腫瘤內成分混雜，T1WI及T2WI為混雜信號，增強后強化不均勻，慢性增生性炎癥多為急性化膿性炎癥治療不徹底，骨內遺留感染灶，死骨或膿腫所致，CT可顯示骨質破壞，軟組織腫脹及骨膜反應。
總之，對于老年人大腿肌肉內軟組織腫塊，結合臨床鑒別時需考慮到惡性纖維組織細胞瘤，但因該病缺乏特征性影像學表現，確診有賴于病檢。