患者男，41歲，咳嗽咳痰1個月余，為黃色膿痰，量較多，痰中帶有鮮血，一天約5～6 口血痰，咳嗽時伴胸悶不適及咽痛。胸片示雙肺炎癥，擬診為“雙肺炎癥”，予頭孢硫脒抗感染，止血酸、止血芳酸止血治療3 d后，患者癥狀無明顯緩解，予升級至頭孢米諾、左氧氟沙星聯合抗感染4 d，感癥狀緩解，入院前1周復診仍有咳嗽、咳痰，痰中帶血。為進一步治療入我科治療。患者自訴有“肺結核”病史。
體格檢查：體溫36.5 qc，脈搏95次/min，呼吸13次/min，血壓120/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心前區無隆起，未觸及震顫，心界擴大，心率95次/min，可及早搏，未聞及病理性雜音。
CT檢查示右心房內軟組織密度影，邊界不清，增強后右心房見不規則充盈缺損影，大小約5.7 cm×3.6 cm，平掃CT值約27 HU，增強后動脈42 HU，靜脈期約68 HU（圖1）。
心包及右側胸腔見水樣密度影，右肺不張。右上肺見類圓形無肺紋理區。CT診斷示右心房占位，考慮腫瘤或血栓。心包及右側胸腔積液，伴右肺不張。右上肺大泡。臨床術前診斷：右心房占位。于全麻體外循環下行右心房腫瘤切除及右心房修補術，術中見心包內廣泛疏松粘連，右心房腫瘤外侵及心包，右心房內見5 cm×5 cm大小腫塊，三尖瓣無明顯累及，予右心房腫瘤切除，并牛心包補片修補右心房缺損，手術順利。術后病理示大部分為上皮樣圓形多邊形細胞彌漫成片，少量短梭形細胞混雜其中，有圓形腺腔樣空隙。
免疫標記結果：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），Bel-2（小灶性+），Ki67（50%+）。結合免疫酶標考慮右心房血管內皮肉瘤（圖2）。CT復查，雙肺多發結節灶，平掃及增強后強化程度較清，考慮多發轉移，頭顱CT平掃內見多發高密度結節灶，CT值54 HU，周邊見水腫影環繞，考慮頭顱多發轉移（圖2）。患者于術后10個月死亡。
討論
右心房血管內皮肉瘤是一種高度惡性原發于心臟的腫瘤，非常罕見。心原性血管內皮肉瘤原發部位多為右心房和心包，右心房腫瘤常向腔內生長，腫物較大時常阻塞房室口或腔靜脈入口。心臟血管內皮肉瘤多數位于右心房，起病較緩慢，病情逐漸加重，早期以胸悶、氣促為主要癥狀，晚期主要表現為不同程度的心力衰竭、心律失常、心包積液等。由于臨床表現不典型以及發病率低，故診斷較困難。心包常廣泛受累，主要累及心包臟層。心包膜可見群集或散在的腫瘤結節，部分心包彌漫性增厚，甚至閉塞心包腔，多數心包腔內含血性積液。
腫物主要侵及心肌、傳導系統，甚至穿破房壁導致心包積血、心包填塞。本例患者心臟血管內皮肉瘤CT表現有一定特征性，平掃腫瘤位于右心房內，密度均勻，CT值約27HU，增強后有持續中度強化特點，動脈期CT值42 HU，靜脈期CT值68HU。雙肺轉移CT表現與原發病灶一致，平掃密度較低，增強后持續中度強化。然而顱內轉移灶密度明顯高于周圍正常腦實質的密度，平掃CT值約54 HU，這與原發病灶并不一致，較大轉移灶內可見液化壞死。
心腔內腫瘤常見心房黏液瘤，常生長在房間隔、三尖瓣上，往往帶蒂，可隨心臟搏動而擺動，超聲對黏液瘤診斷特異性較高。原發于右心房的惡性腫瘤血管肉瘤為多見，橫紋肌肉瘤主要發生在心室壁，常以室間隔、前壁多發，只有長成巨大腫塊時才凸入腔內，一般不發生于房壁，轉移瘤多附壁生長，一般可找到原發灶。心臟血管內皮肉瘤主要是血行轉移，Glancy等報道的41例中有27例發生轉移，其中25例肺轉移。國外文獻記載心臟血管內皮肉瘤常見的轉移部位是肺、肝臟、胸部淋巴結、骨以及。腎上腺等。
本例CT復查時，雙肺彌漫性轉移，病情發展迅速，值得注意的是，本病例中出現頭顱的多發轉移，是以往文獻未曾提到的。有學者認為，血管內皮肉瘤早期不易發現，臨床上表現為急劇惡化的過程，常于發病后數周到2年內死亡，平均自然生存時間僅6個月。如能早期發現，切除腫瘤或者心臟移植是治療血管內皮肉瘤的積極方法之一。有學者認為，手術中的可疑肉瘤應將侵及的心壁全層切除，范圍應廣，必要時使用滌綸布修復，以防復發。放療可延長生存期，化療效果難以肯定。心臟血管內皮肉瘤預后很差。平均自然生存時間是3個月。本例患者行腫瘤擴大切除術，術后接受了化療，術后雙肺及頭顱轉移，最后死于多發轉移，生存時間為10個月。