病史:
患者,9歲,男性。圖中的疼痛性皮疹出現于一個月前,起始于腹部,數周內蔓延至全身。癥狀:發燒39°C,不適。皮膚檢查發現有大面積的紅斑疹,丘疹,壞死性斑塊以及出血性硬皮(圖一);葉腋,腹股溝和頸部病灶組織彈性增強(圖二);口腔黏膜病變,舌頭和嘴唇內側出現小塊疼痛性潰瘍面(圖三)。

發熱潰瘍壞死性Mucha-Habermann病。發熱壞死性丘疹和斑塊遍布整個軀干。

頸部壞死潰瘍性病變增強。

舌頭和雙唇黏膜糜爛。
檢查
例行檢查顯示白血球增多,紅細胞沉降率,C反應蛋白升高,貧血,除此之外均正常。提取壞死性斑塊,皮膚活體組織檢查顯示:病灶組織全層表皮壞死,胞外分泌,空泡口皮膚炎,與急性苔癬痘疹樣糠疹(PLEVA)癥狀相符。皮膚淺層和深部周圍血管淋巴細胞浸潤,病灶組織出血(圖四)。
綜合分析患者的臨床病例特征,診斷為FUMHD。患者入院,接受系統性抗生素(阿奇霉素,250 mg/d)和系統性類固醇(30 mg/d)治療后,癥狀無緩解。但是10天之后患者離開了醫院,3周之后又重新入院。在次期間,患者接受了其他醫院的治療-靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)和環孢霉素。一周后癥狀加重,腎功能損傷,中止治療。

A.壞死斑塊病理組織學檢查顯示全層表皮壞死,淋巴細胞浸潤,病灶組織出血。B.非壞死組織病理組織學檢查顯示焦化細胞壞死,胞外分泌,空泡口皮膚炎。(A和B,蘇木素染色,放大率:A, ×100; B, ×400)。
盡管已經給予治療,但是壞死性潰瘍丘疹和斑塊面積和數量還是在增大,并且開始融合,幾乎覆蓋了整個身體皮膚表層(圖五)。潰瘍性組織二次感染,皮膚和血液綠膿假單胞菌感染->中央黑焦痂覆蓋的壞疽性潰瘍組織形成,周圍伴有紅斑邊界,與壞死性膿瘡相符,應該和假單胞桿菌敗血癥有關(圖六)。

壞死性潰瘍斑塊嚴重融合,幾乎覆蓋全身大多數表皮區域。

多個壞死性膿瘡,與假單胞桿菌敗血癥有關。
目前,患者已被轉到重癥監護室,給予系統性萬古霉素和慶大霉素治療。之后的幾天,患者病情不斷惡化,出現系統性炎癥反應綜合征(呼吸急促,心動過速,體溫過低)。給予輔助治療和靜脈輸液,患者出現難治性高血壓,心肌功能紊亂,全身性水腫癥狀,爆發性敗血癥最終導致患者出現多個器官衰竭和壞死。