病例資料
患者女，65 歲。因全身皮疹伴癢1 個月余就診。
患者1 個月前（2014-12-24）無明顯誘因雙上肢內側出現多數紅色針尖大小丘疹和水皰，迅速發展至軀干及雙下肢，逐漸融合成片，小水皰增多，前胸皮疹疼痛明顯（圖1），四肢皮疹伴瘙癢。3 周前（2015-1-5）于我科入院治療。
多次查血常規，嗜酸性粒細胞升高，最高百分比達32.4%，絕對值3.36×109/L，考慮多形紅斑型藥疹。因患者拒絕糖皮質激素治療，每日予復方甘草酸苷、葡萄糖酸鈣加維生素C 靜脈滴注，苯海拉明肌內注射，口服西替利嗪，外用曲安奈德益康唑乳膏及復方多粘菌素B 軟膏等對癥治療，好轉后出院。
1 周前（2015-1-21）雙上肢皮損反復，出現水皰，訴口腔出現血皰。再次就診，血常規嗜酸性粒細胞百分比43.2%，絕對值5.55×109/L。為求進一步診治收入院。
既往史：高血壓病7-8 年，一直口服纈沙坦治療。結節性癢疹2 年余，曾不規律口服中藥治療。否認食物、藥物過敏史。
體檢：心肺腹檢查未見明顯異常。
皮膚科情況：雙上肢輕度腫脹，雙上肢（以伸側為主）及手背可見對稱分布的浮腫性紅斑，融合成大片，其上多發綠豆至黃豆大小水皰，皰壁緊張，皰液清亮，見米粒大小丘疹、破潰及抓痕。Nikolsky 征陰性，但極個別為陽性。軀干及雙下肢散在黃豆至蠶豆大小暗紅色丘疹及結節，表面可見抓痕及部分糜爛面。口腔黏膜未見皮疹。
實驗室檢查：血常規白細胞9.58×109/L，中性粒細胞41.9%，淋巴細胞22.3%，嗜酸性粒細胞34.6%，絕對值3.31×109/L，血紅蛋白113 g/L。血生化、尿糞常規大致正常。心電圖、X 線胸片未見明顯異常。
免疫球蛋白、補體、抗核抗體、可提取核抗原等均大致正常。患者拒絕骨穿檢查。間接免疫熒光：IgG 1:160 基底膜帶沉積，BP180 抗體155.71 U/ml（正常值＜9 U/ml）。
上肢水皰邊緣皮膚組織病理檢查：表皮真皮分離，表皮下水皰形成，真皮淺層少量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤（圖2），結合臨床，不除外大皰性類天皰瘡，上肢結節處皮損組織病理：符合慢性皮炎改變。
診斷：大皰性類天皰瘡，結節性癢疹。
治療：予靜脈滴注異甘草酸鎂150 mg 日1 次，口服米諾環素">鹽酸米諾環素100 mg 日2 次、鹽酸西替利嗪片10 mg 每日睡前1 次，外用鹵米松乳膏、復方多粘菌素B 軟膏，用藥1 周皮損稍有好轉，但四肢仍有新發水皰。
由于患者對于大皰性類天皰瘡治療反應欠佳，血嗜酸性粒細胞水平異常升高，口腔黏膜存在血皰，極個別水皰Nikolsky 征陽性等，加之患者有多年應用纈沙坦的病史，考慮可能有藥物誘發大皰性類天皰瘡的可能，故停用纈沙坦，改口服氨氯地平控制血壓。余治療不變。
1 周后（2015-2-6）患者雙上肢皮損明顯控制，未見新發水皰，軀干及雙下肢結節明顯變平變暗，瘙癢減輕，復查血常規嗜酸性粒細胞18.6%，絕對值1.45×109/L，較前明顯下降。
目前（至2015-10-9）隨診8 個月，藥物逐漸減量至僅每晚口服西替利嗪10 mg，外用鹵米松乳膏及復方多粘菌素B 軟膏，皮疹未見復發，嗜酸性粒細胞水平恢復正常，百分比2.8%，絕對值0.2×109/L。
最終診斷：纈沙坦誘發的大皰性類天皰瘡，結節性癢疹。
討論
藥物誘發的大皰性類天皰瘡（drug -inducedbullous pemphigoid， DIBP） 是由全身或局部用藥誘發或激發的大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid, BP）。容易引起DIBP的藥物主要包括利尿藥、抗生素（β-內酰胺類、喹諾酮類、磺胺類）、血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑、非甾體類抗炎藥等。與一般藥疹不同的是，很多藥物誘導期很長，可達數年，因而在臨床中容易忽略。
與特發性BP 相比，DIBP 的主要特點有：①發病年齡相對較輕；②臨床表現變化多樣，典型表現為用藥數日至數年后四肢至軀干出現紅斑或風團基礎上緊張性水皰，或為輕型的非紅斑基礎上的大皰，或表現為結節或斑塊上有水皰或表皮剝脫，有的酷似大皰性多形紅斑或天皰瘡；③血嗜酸性粒細胞水平升高明顯；④皮損組織病理表現為表皮下水皰，偶可見表皮內水皰，可見壞死角質形成細胞及血栓形成；⑤停用可疑藥物后癥狀改善，很少復發，可因此與經典特發性BP 鑒別。
該患者首次發病以全身大面積浮腫性紅斑為表現，顏色鮮紅，血嗜酸性粒細胞水平顯著升高，首先考慮多形紅斑型藥疹，但患者否認近期新用藥史，尚不能明確致敏藥物。皮損復發后，開始表現為典型的浮腫性紅斑基礎上厚壁水皰，為典型BP 表現，結合病理及間接免疫熒光、BP180 等均可確診BP。
但該患者口腔曾出現血皰，皮損Nikolsky 征部分為陽性，加之患者此前長期服用血管緊張素受體拮抗劑類降壓藥物，為容易引起DIBP 的藥物，且致敏時間可長達數年，故考慮到有纈沙坦誘發DIBP 的可能。遺憾的是未能行嗜堿性粒細胞釋放試驗以確診。
患者停用纈沙坦后，予以甘草酸鎂加量，同時口服米諾環素后，皮損明顯好轉，后逐漸減量至停藥。隨訪8 個月未復發，更加支持DIBP 的診斷。