Castleman病（Castlemandisease，CD）是臨床上少見的一種表現不典型的淋巴組織異常增生性疾病。到目前為止，其病因和發病機制尚不清楚，臨床容易誤診。CD大多數屬于良性疾病，通常表現為深部和（或）淺表淋巴結增生，常多系統受累，臨床上容易誤診為它病。因此需要對其臨床表現、病理特點、治療措施以及預后深入了解，并時刻警惕此病。為提高對本病的認識，現將我院收治的1例CD及相關文獻資料報告如下。
1.臨床資料
患者，男，34歲，因頭部不適、頸部多發腫物3月，發熱、咽部不適10余天入院。患者緣于3月前無明顯誘因出現頭部憋脹感，伴壓迫感，前額搏動性疼痛，晨起較輕，午后重，無頭暈，無惡心、嘔吐，無視物旋轉，雙側頸部、耳后多發腫物，鵪鶉蛋至花生大小，無觸痛。10余天前出現發熱，以午后為主，最高體溫38.3℃，無畏寒、寒戰，伴咽部不適，聲音嘶啞，伴胸悶、氣短，伴心悸，無胸痛，伴食欲不振、乏力，無盜汗，無腹痛、腹瀉，就診于當地醫院，胸部CT：兩肺野可見散在斑片狀索條狀密度增高影，不除外結核，縱隔淋巴結腫大。腦電圖：臨界異常腦地形圖。血細胞分析：血小板93×109/L。尿常規：潛血1+。血沉：120mm/h。CRP98μg/L。給予“左氧氟沙星、喜炎平”后效果不佳，為求進一步診治，來我院就診。入院體格檢查：生命體征平穩、正常，神志清楚，回答問題思路清楚、切題，頸部、腋窩、鎖骨下可觸及數個腫大淋巴結，表面光滑，邊界清楚，活動度可，無觸痛，最大約50px×62.5px。胸廓對稱并且未發現畸形，雙肺呼吸運動對稱，觸覺語顫正常，無胸膜摩擦感，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音減弱，未聞及明顯干、濕啰音。其余體格檢查正常，未見明顯異常。
尿液定量分析、便常規、凝血四項大致正常。結核抗體：陰性。PPD陰性。免疫熒光三項：CD4+25.1%，余大致正常。血CEA、CA125、CA199正常。丙肝抗體：陰性。腹部超聲：脂肪肝輕度，雙腎實質回聲增強，右腎囊腫，脾大。心電圖：竇性心動過速。胸部強化CT：縱隔淋巴結腫大，腋窩淋巴結腫大，淋巴結未發現淋巴結核特征性環形強化。淋巴結活檢病理：淋巴結內漿細胞彌漫性增生，考慮Castleman病。
2.討論
CD可發于任何年齡，兒童及成人均可患CD病，但目前發現大多數發病時間為10-45歲，無種族差異及性別差異。依據其病理分型發病，透明血管型常見于30歲以下，多為局限性，臨床癥狀不明顯，常表現為局部的壓迫癥狀，一般無全身癥狀；漿細胞型發病稍晚，多見于50～60歲，常有多部位的淋巴結受累，全身癥狀重，可有發熱、體重減輕、貧血、肝脾腫大等臨床表現；局灶型CD常見于青年人。其病因和發病機制目前尚不明確，有研究顯示，其發病可能與人類皰疹病毒-8（HHV-8）和人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、白細胞介素-6（IL-6）過度分泌及免疫紊亂有關。
CD通常無特異性表現，多數患者常表現為無痛性腫物或局部淋巴結腫大，如胸部、頸部、盆腹腔、腋窩等，其中最為常見的為胸部，約占70%。
Frizzera提出CD診斷標準：（1）LCD的診斷標準：單一部位的淋巴結腫大；組織病理學上可表現為特征性與增生性改變并排除其他可能導致淋巴結腫大的原發疾病；除漿細胞型外多伴貧血、乏力、血沉增快、免疫球蛋白升高等全身多系統功能異常；腫物切除后長期存活；（2）MCD的診斷標準：明顯淋巴結腫大并侵及外周淋巴結，有多系統受累；組織病理學可見特征性增生性改變；排除其他已知可能導致淋巴結腫大的疾病。（3）病理診斷為CD診斷的金標準。
胸部CT檢查有重要的參考價值，可見多境界清楚，呈圓形、橢圓形或淺分葉狀，腫塊較大者常壓迫臨近組織器官，使之移位。分析本例患者，曾被誤診為淋巴結核并針對治療無效。淋巴結核通常有低熱、乏力、盜汗等臨床表現，初期為孤立結節，較光滑，可活動，隨著病情進展結節融合成塊，并且不規則，活動度差。腫塊容易形成膿腫，觸摸可有波動感，引流后分泌物稀薄，常含有干酪樣物。破潰后容易形成竇道，并隨皮膚下部潛行，創面經久不愈。取病變組織進行PCR檢測，可呈陽性結果。CT掃描淋巴結多有環形強化，抗結核治療有效。病理活檢可明確診斷。在治療上，CD的治療以手術切除為主，完整切除通常能達到治愈效果。其遠期轉移和復發率較低，多數患者可長期存活。胸內局限型和部分多中心型CD經手術治療徹底切除腫大淋巴結后，臨床癥狀可迅速消失，預后較好。對于無法切除或不能完全切除的LCD，應聯合應用放療及化療。綜上，CD臨床表現復雜多樣，易誤診，最終需依靠組織病理學活檢明確診斷，常規治療效果差，確診后針對治療療效明顯。因此，在臨床上需要醫師引起警惕與注意。