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    發布時間:2022-01-29 20:16 原文鏈接: 下頜牙齦原發性皮脂腺癌病例報告2

    條索狀排列的腫瘤兩型細胞區分不明顯,由均一的生發細胞組成,局灶偶見胞質空亮、泡沫狀胞質的細胞,部分區域周圍細胞呈柵欄狀排列,形如基底細胞癌,見圖2。局部可見兩者移行過渡,組織化學:腫瘤細胞PAS和阿爾辛藍染色均陰性。免疫表型:腫瘤細胞CK7、EMA、PMS-2、MLH-1、 MSH-2及MSH-6均陽性,見圖3。AR、CK5/6、P63、CD10、S100、HMB45、MelanA均陰性。

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    圖2 基底細胞癌樣

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    圖3 腫瘤免疫組織化學檢測結果

     

    2. 討論

     

    SC是一種罕見的皮膚惡性腫瘤,約3/4來源于眼周的皮脂腺,其次為頭頸部,包括涎腺。過去SC分為兩種類型:位于眼周的侵襲性SC和眼部以外的低侵襲性SC,近年來認識到兩者具有相似的生物學行為。另外發生皮脂腺腫瘤時應注意進行全面體檢,排除內臟惡性腫瘤,以免遺漏Torre-Muir綜合征的診斷。復習文獻發現發生于口腔黏膜的皮脂腺癌,未見與Muir-Torre綜合征有關,本例免疫組織化學檢測DNA錯配基因(MMR)修復蛋白(PMS-2, MLH-1, MSH-2及MSH-6)均為陽性,提示無MMR基因胚系突變,可排除Muir-Torre綜合征。而口腔原發性SC可能來源于異位的皮脂腺,即Fordyce斑,多位于唇紅緣、口角或頰黏膜內。國內外文獻報道僅10余例,而發生于牙齦黏膜的SC更為罕見。

     

    2.1 臨床特征

     

    復習相關文獻,口腔內原發SC發病年齡多為60~80歲,中位年齡60.2歲,最小11歲。男女之比為8:2,男性明顯多于女性。5例位于頰黏膜,2例位于口底,2例位于上頜牙齦,1例位于上唇黏膜,1例位于舌部,國內有1例報道位于下頜牙齦,未見報道與Torre-Muir綜合征相關。腫物最大徑為1.5 cm~4.8 cm。本例為男性,年齡為47歲,位于下頜牙齦,最大徑為3.5 cm,侵犯下頜骨。

     

    2.2 病理特征

     

    (1)組織學:皮脂腺癌傳統組織學分為五種亞型,即皮脂腺分化型、鱗狀細胞型、基底細胞型、腺型、梭形細胞型,后四種統稱為變異型,即非皮脂腺分化型。皮脂腺分化型腫瘤組織呈大小不等的小葉狀或巢狀結構,由兩種細胞組成,一種是含有豐富空泡樣胞質的皮脂腺細胞,位于小葉中央,另一種是分布在外周較小的卵圓形、胞質較少的生發細胞。

     

    非皮脂腺分化型癌組織呈巢團狀、條索樣或彌漫片層狀排列,異質性明顯,多樣性分化。部分呈柵欄狀排列,形如基底細胞癌;部分發生角化,出現鱗狀細胞癌成分,并形成微囊,提示皮脂腺導管方向分化。有的具有腺管狀或者篩孔樣結構,有的甚至呈梭形細胞或肉瘤樣,細胞較幼稚,呈梭形或卵圓形,分化越差,胞質包含皮脂成分越少,有的甚至幾乎見不到胞質空泡,而核異型性明顯,核分裂較多,可見核仁,出現奇異性瘤細胞包括多核瘤巨細胞等,但常見胞質空泡樣皮脂腺分化細胞。本例鏡下可見明顯的兩種組織學形態,一是典型的分化型,二是基底細胞型,細胞巢內可見空泡狀皮脂腺分化的細胞。


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