病例1
男，65歲，因“就餐后發作性意識不清2月余”于2015年11月17日入海軍總醫院神經內科。患者2月余前間斷出現就餐后頭暈，隨即出現意識不清，平臥位持續約數分鐘意識恢復清醒，自測臥位血壓最低可達80/40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），約4次/月。追問病史患者自2009年出現行走左偏，2010年出現便秘，2012年出現尿頻、性功能障礙，未曾就診。既往高血壓病史7年，臥位最高達180/110 mmHg，血壓控制欠佳。
入院體檢：臥位血壓170/90 mmHg，立位血壓90/60 mmHg，餐后2 h內臥位血壓80/50 mmHg。強笑，掌頦反射陽性，口周反射陽性，四肢肌力正常，四肢肌張力增高，雙側肱二頭肌、肱三頭肌、膝跟腱反射活躍，雙側Babinski征、Chaddock征陽性，共濟、肢體感覺未見異常。
輔助檢查：頭顱MRI示橋腦、小腦萎縮，橋腦可見"十"字征（圖1，圖2）。血常規、生化、腫瘤全套等無異常。飽餐后視頻腦電圖檢查未見異常。焦慮和抑郁自評量表示輕度抑郁、嚴重焦慮。簡易智能狀態量表（MMSE）25分。蒙特利爾認知評估量表（montreal cognitive assessment，MoCA）18分。胰腺CT未見異常。肛門括約肌肌電圖（EAS－EMG）、尿道括約肌肌電圖（US－EMG）示輕收縮動作電位時限延長，大力收縮募集電位呈單純相（表1）。皮膚交感反應（SSR）：未引出波形。
臨床確診為多系統萎縮（MSA）。治療予隨餐后飲水、少食碳水化合物、少量多餐等改變飲食方式，藥物上給予改良雞尾酒療法，癥狀好轉。
表1 2例患者肛門、尿道括約肌肌電圖結果
病例2
男，52歲，因"行走不穩1年伴發作性意識不清6個月"于2016年7月10日入海軍總醫院神經內科。患者自2015年7月逐漸出現行走不穩，自認與髖關節置換術后有關，未曾就診。2016年1月10日就餐過程中出現意識不清，無肢體抽搐、尿便失禁等，平臥2～3 min可緩解，未予重視。1月18日再次出現就餐過程中意識不清，平臥約2 min緩解，就診于當地醫院，行頭顱MRI示"腦橋、小腦萎縮"（圖3，圖4），給予營養神經（丁苯酞、維生素類）治療，仍有發作性餐后意識不清。既往史：手心腳心多汗6年。尿頻、尿急4年，一直就診于泌尿外科治療，未見明顯好轉。性功能障礙3年。便秘2年。1年前因股骨頭壞死行髖關節置換術。
入院查體：臥位血壓170/110 mmHg，立位血壓150/100 mmHg，餐后2 h內臥位血壓90/55 mmHg。下頜反射陽性，雙側掌頦反射陽性，四肢肌力、肌張力正常，四肢淺深感覺正常，雙側肱二頭肌、膝跟腱反射活躍，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準，雙側Babinski征陽性。
輔助檢查：血常規、生化、腫瘤標志物、胸部CT 、飽餐后視頻腦電圖均未見明顯異常。焦慮和抑郁自評量表示輕度抑郁、輕度焦慮。MMSE 26分，MoCA 20分。EAS－EMG 、US－EMG示輕收縮動作電位時限明顯延長，大力收縮募集電位呈單純相（表1）。SSR潛伏期正常。
臨床上確診為MSA。治療上同病例1，癥狀好轉。
討論
MSA是一種隱匿起病、散發、進行性發展的神經系統變性疾病。自主神經功能障礙如尿便障礙、體位性低血壓、快速眼動睡眠障礙等是MSA的臨床特點，且常作為首發癥狀，先于運動癥候出現。而以就餐后意識不清首診的MSA尚罕見報道。
2008年Gilman等最新診斷標準將MSA分為MSA－P和MSA－C兩個亞型，分別以帕金森綜合征、小腦共濟失調為主要的運動癥候表現，兩者均有不同程度的自主神經功能障礙。本文2例患者均為中年起病，進行性加重，臨床癥候以自主神經系統損傷為主要表現，神經系統查體示錐體束、錐體外系或小腦系統、自主神經系統受累，頭顱MRI示橋腦、小腦萎縮，EAS－EMG和US－EMG示神經源性損傷，2例患者分別可診斷為臨床確診的MSA－P和MSA－C。
餐后低血壓（PPH）是指就餐2 h內收縮壓降低≥20 mmHg或餐前收縮壓≥100 mmHg，而餐后收縮壓<90 mmHg。PPH嚴重時可導致意識障礙，在普通社區人群患病率可達2.6%。其發病機制不明，Fukushima等的研究發現，PPH多與直立性低血壓（OH）同時出現，PPH患者餐后胰高血糖素樣肽1（GLP－1）分泌增多，推測PPH發病機制與自主神經功能障礙、胃腸血管活性肽釋放有關。本文2例患者餐后1 h內收縮壓降低幅度分別為90、80 mmHg，立臥位血壓差≥20/10 mmHg，除外了進餐速度過快、進食大量碳水化合物、低血糖等誘因，同時符合PPH和OH的診斷標準。2例患者PPH較文獻報道更為顯著，考慮與MSA患者有嚴重的自主神經功能受損有關。對于PPH患者，還需注意與暈厥、傾倒綜合征、急性冠脈綜合征等疾病鑒別。
本文2例患者均以PPH首診，但其首發癥狀分別為行走不穩、泌汗異常，病程均已有6年，提示MSA早期癥狀較為隱匿，容易被忽視。病例1早期出現行走不穩、尿便、性功能障礙，自認為與老年性改變有關，未予重視；病例2出現尿頻、尿急癥狀已有4年，但一直就診于泌尿外科，按泌尿系統疾病診療，1年前出現行走不穩，自認為與右側髖關節置換術有關。2例患者在出現就餐后意識不清癥狀后才首診于神經內科，被確診為MSA。這提示臨床醫師需重視MSA的自主神經癥候。
MSA目前尚無特效治療手段，改良"雞尾酒"療法或可能部分有效。PPH治療以改變飲食方式、補液、藥物治療為主。有研究指出三餐時服用阿卡波糖50 mg，可有效改善餐后血壓下降，因阿卡波糖可減少進餐后胃腸道血液灌注從而改善全身血液供應。通過改變飲食方式及藥物治療，電話隨訪2例患者餐后低血壓癥狀較前發作次數減少。
在臨床實踐中，遇到中老年以頭暈、餐后意識不清起病患者，臨床醫師需詳細詢問病史及全面查體，以減少MSA漏診與誤診。