本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷酰胺可明顯降低其死亡率，提高其生存率。但是細胞毒藥物對于進展期腎功能不全者則效果不良。
