關于血色病性心肌病的檢查方式介紹

　　實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32&micro；mol/L或>180&micro；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161&micro；mol/L或>900&micro；g/ml)。

　　其它輔助檢查：

　　1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常；

　　2、心電圖可出現各種類型的心律失常有癥狀的患者幾乎均有低電壓及ST-T改變；

　　3、肝臟活檢由于肝組織的含鐵量與心肌中的鐵濃度密切相關所以肝臟活檢是診斷心肌鐵質沉著的便利途徑，肝臟鐵含量增加，大于600&micro；g/100mg(干重)；

　　4、心內膜心肌活檢可獲得確診直接證據有報道對本病進行去鐵治療時以心肌活檢含鐵濃度進行監測可避免發生低鐵血癥和缺鐵性貧血；

　　5、心內膜心肌活檢是確診RCM的重要手段。

　　根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死血栓形成纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓，血栓內偶有嗜酸性粒細胞；心內膜可呈炎癥壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細胞可發生變性壞死并可伴間質性纖維化改變。有人將心內膜心肌活檢與血流動力學檢查結果相結合，分析RCM的特點及類型，認為舒張末期容積<100ml>18mmHg是原發性RCM的突出特點亦有人對符合上述血流動力學標準并接受心內膜活檢的患者進行系統研究，結果提示：

　　①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml，射血分數58%±5%左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg；

　　②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分數62%±1%左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2，左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg；

　　③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml左心室舒張末期容積為98ml/m2，而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學及電鏡觀察發現各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質纖維化；

　　6、CT和磁共振是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段RCM者心包不增厚心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷；

　　7、放射性核素心室造影右心型RCM造影的特點為：

　　①右心房明顯擴大伴核素滯留；

　　②右室向左移位其心尖部顯示不清左心室位于右心室的左后方右心室流出道增寬右心室位相延遲，右心功能降低；

　　③肺部顯像較差肺部核素通過時間延遲；

　　④左心室位相及功能一般在正常范圍。