遺傳性共濟失調分類十分混亂,至今報道的已有60多種,但尚無統一和公認的分類方法。最早時僅分為Friedreich型共濟失調和Marie型共濟失調,即分為以脊髓癥狀表現為主的稱為Friedreich型,而以小腦、腦干為主,伴有脊髓癥狀者稱為Marie型共濟失調。