1、Rotor綜合征：是一種先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅱ型。臨床特征與Dubin-Johnson綜合征極相似，但膽囊造影顯示膽囊正常，肝活檢組織中無色素沉著。
2、肝含鐵血黃素沉著癥：是由于肝臟鐵代謝障礙的血色病肝臟病變，以中老年多見，有肝大伴肝硬化、糖尿病及皮膚色素沉著等三大臨床表現。肝細胞內的色素顆粒用含鐵血黃素染色可鑒別。
3、良性家族性復發性膽汁淤滯：是一種相對罕見的征候群，為良性過程，發病呈家族傾向。特征為皮膚瘙癢與黃疸反復發作，在發作期間血清堿性磷酸酶與膽酸濃度明顯升高，肝臟活檢顯示形態學特征是膽汁淤滯，但無膽道阻塞，膽管造影顯示膽道系統通暢。