一般認為，CNC是一種遺傳性疾病。
已經證實，PRKAR1A基因與CNC的發病有關，又稱為CNC1基因。該基因位于17q22-24，編碼蛋白激酶A（PKA）的調節亞基，在cAMP信號傳導通路中起重要作用。PRKAR1A基因作為一種抑癌基因，其突變可能與內分泌腫瘤的發生有關。
此外，位于2p16的CNC2基因在CNC發病中可能有一定作用，但有待于進一步研究。
