患者女,72 歲。
主訴:外陰腫脹伴丘疹、水皰 7 年,加重半年。
現病史:患者
7
年前無明顯誘因外陰部出現腫脹,伴粟粒大粉紅色丘疹,自訴似水皰,有破潰滲出,無明顯自覺癥狀,丘疹逐漸增大成結節并逐漸增多,累及雙側大陰唇,且不能自行消退。半年前外陰部腫脹加重,結節增長速度加快并伴雙側大腿水腫,走路時摩擦引起不適。患者曾在本院其他科室就診,診斷為“單純皰疹”,給予抗病毒治療,效果不佳,遂于 2016 年 12 月 1 日來我科門診就診。
既往史:17 年前因“宮頸癌”行“子宮全切術”,術后接受放射治療 1 個月余;11 年前行“膽囊切除術”;患高血壓病、冠心病 3 年。
體格檢查:患者一般狀況良好,系統檢查無異常,未觸及淺表淋巴結腫大,直腸指檢正常,未發現腫物。
皮膚科檢查:雙側會陰部彌漫性腫脹,大陰唇、大腿內側非凹陷性水腫,無觸壓痛。雙側大陰唇皮膚及黏膜密集粟粒至綠豆大光澤丘疹、結節,質地硬,表面光滑,境界清楚,部分融合成片(圖 1)。皮損組織病理學檢查:表皮輕度角化過度,顆粒層、棘層肥厚,真皮淺層可見較多擴張的淋巴管,管腔內有淡紅色絮狀物(圖 2A、B)。
診斷:外陰獲得性淋巴管瘤。
簡介:獲得性淋巴管瘤,又稱繼發性淋巴管擴張,多由后天某些因素致正常淋巴管結構破壞、淋巴液潴留,導致淋巴管擴張[1];一般與手術及放射治療、感染、克羅恩病等相關[2]。本病臨床表現為局部淋巴管性水腫,表面有充滿液體的張力性薄壁水皰;或為肉色扁平結節;有時表面角化過度,呈疣狀增生。皮損多無自覺癥狀,偶有瘙癢或疼痛。皮損組織病理學表現[3]為真皮有較多擴張的淋巴管,內襯一層扁平內皮細胞,無明顯核異形性,有時部分管腔內可有嗜伊紅的蛋白樣物質,可見輕至中度炎性細胞浸潤;淋巴管的特征性標志抗體 D2-40 陽性。本病需通過臨床表現及組織病理學與其他皮損發生在外陰部位的疾病相鑒別,如非特異性血管擴張、局限性淋巴管瘤、尖銳濕疣、外陰上皮內瘤變和大皰性皮膚病等。本病治療的主要目的是減少潛在的淋巴管水腫和控制感染,也可采用手術切除。其他治療包括 CO2 激光、脈沖染料激光、冷凍及淺層 X 線放射治療[4-5]。
本例患者
17 年前因宮頸癌行子宮全切術,術后放療 1
個月余,結合其病史、臨床表現及皮損組織病理檢查,均符合獲得性淋巴管瘤,因此可確診為外陰獲得性淋巴管瘤。經直腸指檢、B
超等輔助檢查排除局部腫瘤復發。因患者年齡較大,皮損數目多,目前尚無明顯不適,故未予特殊處理。囑繼續觀察、定期隨訪,必要時與外科及婦科醫生會診討論,共同制定個體化治療方案。
參考文獻略。