腦干膠質瘤確診依靠臨床和影像學表現。學齡兒童若出現眼球內斜（復視），周圍性面癱，言語不清，吞咽發嗆，步態不穩，應想到此病的可能。若檢查有一側腦神經麻痹和對側（或雙側）錐體束征者，基本可明確腦干腫瘤的判斷，神經影像學的檢查可以進一步明確診斷。
