1 病例簡介
患者，女，51 歲，因“2 年前體檢時發現盆腔囊性腫物直 徑約5cm，定期檢查逐漸增大”于2016 年1 月11 日入院。近 5 月患者偶有下腹部鈍痛，體位改變時明顯，排便后緩解; 夜 尿頻，3～4 次/夜，無尿急、尿痛癥狀。既往月經周期規律，經 量偏多，偶有痛經。入院查體: T 36．4℃、 P 86 次/min， Ｒ 18 次/min，Bp 140/100mmHg。婦科檢查: 外陰陰道發育正常， 宮頸光滑，子宮水平位，略大，無觸痛; 其左前方可觸及直徑 約 10cm 囊性腫物，略活動，輕觸痛，右側未及異常。經陰+腹 部彩超提示:子宮前位，大小 42mm×45mm×47mm，輪廓清，內 膜清晰6mm;子宮前方見液性暗區100mm×104mm×91mm，透 光性尚可，包膜中等厚度，CDFI 未見異常血流，提示盆腔液 性占位( 卵巢腫瘤?) 。CA125、CA199、CEA、AFP、HE4 均在正常值范圍內。Hb 133g/L。患者合并高血壓病 3 級、房間隔 修補術后肺動脈高壓、心律失常持續性房顫、腦卒中后遺癥、 2 型糖尿病。完善檢查并會診治療合并癥后于 1 月 21 日行 手術治療。術中見子宮左前底部外凸囊性腫物，10cm×8cm× 8cm，表面光滑( 圖 A) ，雙附件外觀正常。行全子宮切除術 ( 家屬要求同時切除雙附件) 。大體標本:子宮肌層增厚并壁 間及黏膜下小肌瘤結節，左前宮底部囊腫切開內為清亮液 體，內壁光滑，囊壁厚 0．3～0．9cm，延續自子宮體部，子宮內膜 光滑( 圖 B) 。光鏡下見: 子宮內膜分泌狀態，肌壁增厚內嵌 子宮內膜腺體及間質，子宮囊腫內壁內襯一層柱狀上皮，形 似輸卵管上皮，細胞形態溫和，可見纖毛( 圖 C) 。免疫組化 示: EＲ( +) 、PＲ( +) 、CD10( －) 、P53( －) 、 Ki－67( 15%) 。病理 診斷子宮肌層副中腎管囊腫。
A:全子宮及雙附件，囊腫位于子宮左前底部; B:剖開囊腫，內壁光滑，自宮體部延伸; C: HE 染色( ×200)
2 討 論
先天性子宮囊腫包括中腎管及副中腎管囊腫，一般為良性 腫瘤，發病年齡25～52歲。子宮副中腎管囊腫極其罕見，國內外 文獻報道極少。一般認為，來源于副中腎管的囊腫多發生于子 宮后壁或子宮底部，少數發生在子宮峽部、宮頸或漿膜下有蒂。 囊腫內襯上皮的形態特征:中腎管上皮單層，整齊平坦，上皮細 胞立方形，胞質透亮，無纖毛，核圓或卵圓形，居中，基底膜清楚; 副中腎管上皮常皺褶，呈乳頭狀，上皮細胞立方或柱狀，胞質嗜 伊紅染色，大多有纖毛，核卵圓形，位于底都，基底膜不清楚。上 述兩點是區分子宮先天性囊腫來源的主要依據。1962 年 Sherrick 等提出以下診斷標準:( 1) 囊腫與宮腔不相通，囊腫內壁不 是襯以子宮內膜。( 2) 囊腫與宮頸內膜腺體不相連。囊腫內襯 上皮不是宮頸內膜上皮。( 3) 囊腫位于子宮肌壁內近中線或側 壁處。( 4)囊腫內壁由立方或柱狀上皮組成，可有纖毛或無纖 毛。其上皮如副中腎管上皮呈低乳頭型，或與中腎管上皮類似 呈平坦型。( 5)囊壁應包含子宮肌壁的一部分。子宮先天性囊腫術前確診較困難，不易與卵巢囊腫、子宮肌瘤囊變等相鑒別。 本病例囊腫外凸于子宮左底部且囊腫偏大、囊壁薄，術前曾誤診 為卵巢腫物。子宮先天性囊腫術前確診較困難，不易與卵巢腫 物、子宮肌瘤囊性變等相鑒別。因此，術前彩超多切面掃查及行 CT或MＲI 檢查，注意子宮被膜與囊腫壁及周圍組織的關系可能 有助于診斷，但彩色多普勒血流成像( CDFI) 無明顯特異性。因 此對于盆腔內囊性腫物，應仔細辨別腫物與子宮被膜及周圍組 織關系，從而提高診斷的準確性。根據年齡、囊腫大小、部位及 自覺癥狀，考慮施行單純囊腫切除或子宮切除術。曾有報道， 子 宮囊腫切除術后復發，行二次手術切除子宮。因此，對于無生育 要求的婦女，應行子宮切除術為宜。本例患者處于圍絕經期， 合 并癥多，結合本人及家屬意見行全子宮及雙附件切除術，現預后 良好。
參考文獻略。