患者女，46歲。胸悶、氣短伴反復暈厥3月余，緣于3月余前無明顯誘因出現胸悶、氣短，活動后較為明顯，后出現活動后暈厥，約1min后自行清醒，伴頭昏及顏面部浮腫。既往“子宮肌瘤”病史1年，未行治療。心臟彩超示:右心房、右心室內探及一腫物，隨心動周期來回運動，異常回聲延續自下腔靜脈。
血管超聲提示腫物從右心室、右心房向下，經腔靜脈一直延伸到髂總靜脈、髂內靜脈，所經途徑管腔幾乎被病變全部占據。增強CT、MRI示子宮、雙側附件區多發肌瘤，盆腔右側、右側髂血管旁見多發腫大淋巴結，右側髂內靜脈、髂總靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室見長條狀低密度充盈缺損，增強掃描后中度強化。
在全麻下行心臟腫瘤切除術和下腔靜脈腫瘤切除術及子宮及雙附件切除術，病理證實靜脈內平滑肌瘤病（圖1～6）。
圖1～3右心、下腔靜脈、子宮腫物；圖4切除的右心、下腔靜脈腫物；圖5切除的子宮及其腫物；圖6病理示肌瘤
討論
靜脈內平滑肌瘤病（IVL）屬于平滑肌瘤的一個罕見亞型，常見于育齡期女性，生長方式非常特殊，以在靜脈內侵襲性生長，但不累及靜脈壁，可經髂靜脈或者卵巢靜脈隨靜脈回流方向生長，甚至累及心臟，堵塞右心室流出道，造成循環障礙，甚至暈厥或猝死。此例患者病變從右側髂總靜脈、下腔靜脈一直延伸到右心房、右心室內，十分罕見。
文獻報道發生機制有兩種理論:來源于子宮平滑肌瘤或者直接來源于血管平滑肌組織，絕大多數合并子宮平滑肌瘤。影像學檢查對于該病診斷、累及范圍以及手術方式選擇十分重要，超聲、CT、MRI均能清晰顯示靜脈內異常回聲、密度或信號。
手術是治療IVL的最佳方法，應徹底、完全切除，且應該同時切除子宮及雙側附件，術后抗雌激素治療能夠減少IVL的復發率。即使完全切除，文獻報道15年后復發率也增加，因此應該長期隨訪。
來源：鄭雷,潘征,蔚巍,白曉輝.子宮靜脈內平滑肌瘤病累及下腔靜脈及右心系統1例[J].醫學影像學雜志,2020,30(05):732+737.