先天性腎病綜合征可分為兩型：
1、芬蘭型：為常染色體隱性遺傳，基因（CNF）定位于19q12－q13.1。多數為早產兒，胎盤巨大、重量超過25％體重，出生時或生后一月內出現水腫，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥（早期不著）。預后差，多死于感染，對皮質激素治療無效應，目前多采用早期一側腎切除，2歲后行腎移植。也有報告長期服用依那普利（enalapril）降低蛋白尿。
2、彌漫性系膜硬化型：臨床表現類似芬蘭型，部分病例可在1歲后起病，起病時已有持續腎功能不全，在診斷后數月內死與慢性腎衰竭。診斷須靠病理檢查。