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    發布時間:2022-12-10 20:37 原文鏈接: 小兒糖吸收不良的病因

      糖吸收不良可分為原發及繼發兩類:

      1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均為常染色體隱性遺傳疾病,臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外,余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常,而相應雙糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良,雙糖酶活性均正常。吸收不良是由于na+-葡萄糖,na+-半乳糖載體蛋白先天缺乏所致,病兒果糖吸收良好。

      原發性乳糖酶缺乏尚有另兩種類型,它們均屬生理性缺乏范疇:①發育性乳糖酶缺乏,胎兒24周時乳糖酶活性僅為足月兒的30%,以后逐漸升高,至足月分娩時才發育較充分,因此早產兒乳糖酶活性低下,易發生乳糖耐受不良。②遲發性乳糖酶缺乏,一般嬰兒哺乳期小腸上皮刷狀緣乳糖酶活性充足。3~5歲后逐漸下降,部分兒童可引起乳糖酶缺乏或乳糖不耐受。

      2.繼發性乳糖酶缺乏及單糖吸收不良 臨床較常見,因乳糖酶分布在小腸絨毛的頂端,凡能引起小腸黏膜上皮細胞及其刷狀緣受損的疾病均可繼發雙糖酶缺乏,病變嚴重、廣泛,也可影響單糖的吸收,例如急性腸炎(尤其累及小腸上部者,如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲感染等)、慢性腹瀉、蛋白-熱卡營養不良、免疫缺陷病、乳糜瀉及小腸手術損傷等。

      在空腸上部,乳糖酶主要存在于絨毛頂端的上皮細胞刷狀緣中,蔗糖酶在絨毛體部較豐富,而麥芽糖酶在腸道分布廣泛,且含量最豐富,因此當小腸發生病損時乳糖酶最易受累,且恢復最慢,臨床最常見;麥芽糖酶最不易受影響,蔗糖酶罕見單獨發生缺乏,只在腸黏膜嚴重損傷時才引起活性下降,此時乳糖酶活性多早已受累,且常伴有單糖吸收障礙。

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