臨床多見。中山醫學院第一附屬醫院近10年來不完全統計，在肝性紫質癥17例中，本型即占15例。發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。腹痛及（或）神經精神癥狀為本病特征，由于體內卟啉不增加，故無光感性皮膚損害。
腹痛突然發生，程度輕重不一，一般為中度以至重度絞痛或僅有重壓感。疼痛呈陣發性或持續性加重，常泛發于全腹，有時痛雖局限，但無固定位置。腹軟，無固定壓痛點。常伴惡心、嘔吐和便秘。有時在腹部可觸及腸環，腸蠕動音正常或減弱。X線腹部平片見擴張的腸環；鋇餐胃腸道檢查則可見小腸痙攣，在小腸痙攣的近側端可見擴張的腸環。可有發熱，白細胞數增高。曾有報道因此誤診為急腹癥而進行剖腹探查。有時腹痛在一側涉及背部并向膀胱、外生殖器放射，而與腎絞痛類似。腹痛發作持續時間長短不一，頻度亦不一定，緩解期可長可短。有些病人只發作1～2次后即終身不發，但亦有每年皆發作一二次，甚至多次者。一般認為腹痛的病因系由于自主神經病變使小腸肌的神經支配不平衡，或卟啉前體的毒性作用，引起腸痙攣所致。
神經精神癥狀多種多樣，常在腹痛后或與腹痛同時出現，亦可先于腹痛或單獨出現。周圍神經受損表現為肢體上行性癱瘓，感覺異常，腱反射消失，有時可出現踝陣攣陽性而跟腱反射消失的異常表現，12對腦神經均可受累，以面神經癱瘓為多見，自主神經受累可有多汗，心動過速，血壓波波動甚至出現直立性低血壓。竇性心動過速每于發作時出現，緩解時消失，可作為疾病活動的一個指征。腦干受累可出現吞咽障礙，聲帶麻痹和呼吸中樞麻痹，聲音嘶啞甚至失聲常為呼吸中樞麻痹的先兆。下丘腦受損可出現利尿激素不能正常分泌綜合征；并由此引起抽搐、譫妄以至昏迷。精神癥狀主要為類似精神分裂癥、癔癥和神經衰弱等。神經精神癥狀出現以后，一般預后不良。晚期往往出現肝硬化、肝功能損害、甚至黃疸、腹水、肝性腦病等嚴重情況。
發作時尿呈紅色，如葡萄酒樣。有時尿在剛排出時顏色正常，但經曝曬、加酸或加熱后則轉為紅色，對診斷本病有一定幫助。尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加（正常人每天從尿排出氨基酮戊酸07～32mg），尿卟膽原試驗陽性，為診斷肝性紫質癥的重要實驗室根據。
肝性紫質癥緩解期無癥狀。可因精神刺激、感染、創傷、飲酒、饑餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯（眠爾通）、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素、雌激素等藥物而誘發；發作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發作可能與月經、妊娠有關。
其他病人病程潛隱而無癥狀，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟膽原增加，稱為潛隱型，但在上述各種誘發因素作用下，有時亦可引起急性發作。