臨床表現
1.原發病的表現
根據病因的不同,可以有相關的臨床表現。如在慢性肝病或肝硬化基礎上發生的暴發性肝衰竭可有肝病面容、肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相應的中毒表現,由Wilson病引起者可有角膜K-F環,由腫瘤浸潤引起者可有原發腫瘤的表現。
2.肝功能衰竭的表現
黃疸在短期內迅速加深,同時伴有血清轉氨酶明顯升高及凝血酶原時間明顯延長及活動度顯著下降;在病程的早期可有低熱,如低熱持續不退提示有內毒素血癥或持續性肝細胞壞死;全身情況極差,如食欲極差、極度乏力、煩躁不安等;出現頑固性的呃逆、惡心、嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向,可出現皮下淤點、淤斑,往往在注射部位更為明顯,可有齒齦滲血、鼻出血,嚴重者有上消化道出血;腹腔積液迅速出現,一般病程超過2周者多有腹腔積液及低白蛋白血癥;體檢肝臟進行性縮小;可出現肝臭;出現肝性腦病的表現,如性格改變,晝夜節律顛倒、言語重復、過度興奮、行為怪癖、隨地便尿等,嚴重者有意識障礙;其他神經精神異常如肌張力增高、錐體束征陽性、髕和(或)踝陣攣、定向力及計算力障礙;還可有心動過速及低血壓。
檢查
1.生化檢查
(1)肝功能檢查 血清膽紅素水平常有明顯升高,有的病人可呈迅速上升,丙氨酸氨基轉移酶(ALT)和谷草轉氨酶(AST)明顯升高,ALT/AST<1,提示肝細胞嚴重損傷,另外在終末期可出現酶-膽分離現象,即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低,若病程超過2周,血清白蛋白水平也降低,若持續下降提示肝細胞持續性嚴重損傷。
(2)血氨檢測 仍為反映肝性腦病的重要指標之一,應定期檢查。
(3)腎功能檢查 可反映腎臟損害的程度,由于尿素是在肝臟合成的,在肝臟嚴重損傷時,尿素氮可不升高,血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。
(4)電解質測定 有助于及時發現電解質紊亂。
(5)血氣分析 可早期發現酸堿失衡和低氧血癥,便于及時治療。
(6)甲胎蛋白測定 在疾病的后期檢測,若升高提示有肝細胞的再生。
(7)血清膽固醇和膽固醇酯測定 暴發性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低,嚴重者甚至降至測不到,膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。
(8)血糖測定 可及時發現低血糖。
(9)血Gc蛋白測定 Gc蛋白是肝臟合成的一種α球蛋白,其主要功能之一是清除壞死的肝細胞釋放的肌動蛋白,在暴發性肝衰竭時Gc蛋白明顯降低,若低于100mg/L提示愈后不良。
(10)其他 定期檢測淀粉酶有助于及時發現胰腺炎,血氨基酸分析可及時發現支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值的降低,應及時糾正以防治肝性腦病。
2.血液學檢查
(1)血常規 可根據血紅蛋白下降的速度判斷出血的程度及止血治療效果,白細胞計數及分類在暴發性肝衰竭時常明顯升高,血小板檢查也有助于對病情的判斷。
(2)凝血酶原時間及活動度 是反映肝臟損害程度最有價值的指標,在嚴重肝細胞損害時血中凝血因子迅速下降,引起凝血酶原時間延長及活動度下降。
(3)凝血因子的檢測 若凝血因子V<20%提示愈后不良。另外凝血因子及纖維蛋白原降解產物上升的可反映肝臟再生的情況。
(4)其他 必要時可進行有關DIC的檢查。
3.微生物及免疫學檢查
(1)有關病毒性肝炎的檢查 包括抗HAV-IgM,HBsAg,抗-HBs,HBeAs,抗-HBe,抗-HBc,抗-HBc-IgM,HBV-DNA,DNA多聚酶,抗-HCV,HCV-RNA,HDV-RNA,抗-HEV,GBV-C/HGV-RNA,TTV-RNA等及抗巨細胞病毒和E-B病毒抗體的檢測。
(2)細菌學檢查 根據需要做血培養、尿培養、便培養、痰培養及腹水培養,腹腔積液培養應強調用血培養瓶床邊接種,必要時做真菌涂片鏡檢及培養。
(3)內毒素檢測 可行鱟試驗。
(4)免疫檢查 自身免疫抗體的檢測包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等,血清總補體及補體C3的檢測,循環免疫復合物的檢測等。
4.其他輔助檢查
(1)B型超聲波檢查
觀察肝臟大小并排除膽管梗阻及膽囊疾病。
(2)腦電圖
波形與臨床相一致,隨病情的加重波幅增高,頻率減慢,共分為A~F六級,A級為正常腦電圖,患者神志清醒,B~D級腦電圖波幅增高頻率減慢,神志為迷糊(B級)、木僵(C級)、昏迷(D級),D級呈肝性腦病的三相波,為高電壓、頻率較慢的彌漫性三相波,E級波幅降低頻率不變,患者呈深昏迷,F級腦電活動完全停止。
(3)重癥監護
可及時發現心律失常及血鉀改變和呼吸、血壓異常。
(4)CT 可觀察肝臟大小變化并可進行前后對比,并可觀察腦水腫的情況。
(5)磁共振檢查磁共振譜分析 測定腦內乳酸鹽含量,若腦內乳酸鹽升高提示愈后不良。
(6)肝臟核素掃描 用99锝標記的半乳糖基二亞乙基三胺五乙酸人血白蛋白注射后進行計算機捕獲γ照相,觀察99mTc-GSA與肝臟的受體結合情況,有助于判斷肝功能的儲備情況及判斷愈后。
(7)硬膜外顱內壓監測 一般主張在Ⅲ-Ⅳ級的肝性腦病時安裝,用于監測顱內壓,經治療后顱內壓應低于2.7kPa(20mmHg)。