小兒手術采用淺低溫麻醉，肛溫維持在33℃～35℃，上、下肢動脈持續測壓。右側臥位，如擬用左心轉流技術，左大腿應略外展，暴露腹股溝區、以備股動脈插管。手術取左后外側第4肋間進胸。手術視野需顯露清晰，向上沿左鎖骨下動脈至胸頂，向下沿降主動脈縮窄段遠端75px以上。在新生兒還需將主動脈弓仔細分離，以排除主動脈弓中段縮窄或主動脈弓發育不良，因為當存在大量左向右分流的小兒術前造影可能未能消楚顯示這一征象，特別對存在主動脈峽部發育不良的患兒更重要。在分離主動脈時需特別注意避免損傷肋間側支血管、胸導管及“Abbott”動脈 (頸動脈從左鎖骨下動脈起始區的背部發生，在頸總動脈和主動脈弓背面穿行)。如術中損傷會導致嚴重出血。未閉的動脈導管或動脈韌帶需切斷縫合或結扎切斷。術前有嚴重心力衰竭，需用前列腺素El保持動脈導管開放的新生兒，其動脈導管常明顯擴張、壁薄、脆性大。在手術切斷時需特別小心。主動脈縮窄的手術方法較多，各種方法均有其優缺點，需根據患兒的年齡、縮窄的程度，是否合并其它心內畸形等選擇不同的方法。