狹窄輕微無需手術，須注意預防感染性心內膜炎。中度至重度的狹窄，首先糾正酸中毒，控制心力衰竭，新生兒術前可考慮應用前列腺素E1，以保持動脈導管開放，改善氧合狀況。對于肺動脈瓣狹窄者，首選治療方法是應用經皮球囊導管擴張肺動脈瓣，多數可以獲得滿意的近期和遠期療效，即使在嬰兒時期亦可采用。合并漏斗部狹窄者，球囊導管擴張效果不佳。明顯肺動脈瓣發育不良并肺動脈瓣狹窄、右室發育不良、三尖瓣明顯反流及右心發育不良者多推薦外科治療。嬰兒右心室壓力高達150～200mmHg者，提示嚴重梗阻，應緊急施行手術。
