1.一般治療
包括治療原發病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程，減低門靜脈壓力，有可能減少肺內右向左分流。
2.吸氧及高壓氧艙
適用于輕型、早期肝肺綜合征患者，可以增加肺泡內氧濃度和壓力，有助于氧彌散。
3.栓塞治療
適用于孤立的肺動靜脈交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合征患者。
4.經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）
可改善肝肺綜合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的癥狀好轉。
5.原位肝移植
是肝肺綜合征的根本性治療方法，可逆轉肺血管擴張。肝肺綜合征合并的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。
6.肝肺綜合征的藥物治療
進展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物，被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節，減少肝肺綜合征患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力，改善肝肺綜合征患者的低氧血癥和高動力循環。目前藥物治療均未得到公認。