分類
Harding定義這種疾病時,包含了早期定義的散發型橄欖腦橋小腦萎縮癥(OPCA)等疾病。根據臨床和病理可分為兩類,一類僅表現小腦性共濟失調,病變主要在小腦(ILOCA-C型);另一類表現除小腦性共濟失調外,還有錐體束征、錐體外系征、自主神經障礙,病變累及小腦、基底節、錐體束、自主神經等(ILOCA-P型),也可能是MSA。
臨床表現
本病發病年齡變化較大,30~70歲均可,但大多集中在40~50多歲而且男性多于女性。最常見的癥狀是小腦性共濟失調。肢體協調不能,構音障礙。其次是眼球震顫和眼球運動障礙。其他有意向性或姿勢性震顫、吞咽困難、括約肌功能障礙、認知缺陷等。而帕金森樣表現、舞蹈樣動作、肌萎縮、核上性眼肌麻痹、體位性低血壓等可見于ILOCA-P型。