ILOCA的診斷，一定要排除已知原因的獲得性小腦變性疾病，如乙醇中毒、慢性抗驚厥治療、惡性腫瘤等。ILOCA與ADCA I型的鑒別診斷在于前者無家族史，發病更晚等。(CAG)n突變分析(基因診斷)有必要完成。[1]
