70歲女性，表現為頭痛，意識模糊，嗜睡及活動障礙。既往有溶血性貧血病史，2年前曾出現左側枕葉梗死。查體可見患者意識水平波動。無局灶性神經系統體征。腦膜刺激征陰性。
最初的頭顱CT提示左枕葉陳舊性梗死。腦脊液提示白細胞25×10^9/L（100%淋巴細胞），蛋白升高至1.7g/L，糖3.9mmol/L。單純帶狀皰疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒PCR陰性。
入院后患者意識障礙加重，Glasgow昏迷量表評分7分，轉至重癥監護室。行頭顱MRI提示廣泛的皮質下水腫，累及白質傳導束，深部灰質核團，腦干和小腦，伴少數局灶性微出血（圖1）。
圖1.最初的FLAIR可見廣泛的皮質下水腫，累及白質，基底節，內外囊和中腦
圖2.激素治療數周后復查FLAIR證實水腫幾乎完全好轉，可見慢性腦室旁小血管病變所致白質高信號以及陳舊性左枕葉梗死
診治經過
患者查ANA滴度1/1280，dsDNA滴度60，抗心磷脂IgG強陽性。結合既往溶血性貧血病史和面部蝶形紅斑，考慮中樞神經系統狼瘡。
給予大劑量激素治療，后一周患者癥狀明顯改善。出院時患者認知功能恢復至基線水平，可獨立行走。復查MRI提示病灶基本好轉（圖2）。腦脊液蛋白和細胞數恢復正常。
最終診斷
中樞神經系統狼瘡
討論
本例患者符合美國風濕學會提出的系統性紅斑狼瘡的診斷標準。其MRI表現和腦脊液特點提示炎癥性病變，后通過抗ANA和抗dsDNA抗體陽性進一步確診。本例患者影像學可見彌漫腦水腫，累及白質，深部灰質，腦干以及小腦等。
盡管可見少數微出血病灶，但無明顯彌散受限，這在狼瘡腦病伴心磷脂抗體陽性患者中常見。盡管狼瘡腦病患者的預后通常較差，但該患者在激素治療后戲劇性好轉。本例擴展了狼瘡腦病的影像學表現，提示早識別，早治療，可能有助于預后的改善。
參考文獻:Bryony Blakeway, Steven Law, Sanjeev Rajakulendran.Extensive subcortical white matter, deep grey matter and brainstem oedema in a confused patient.J Clin Neurosci. 2017 July;41:61-2, 174-5.