1 臨床資料
患者男， 31 歲，背部及枕部多發丘疹 2 年余，皮 損發展緩慢，逐漸增多，無明顯癥狀，未診治。患者 既往無日曬史及 UVA 照射史，乙型病毒性肝炎病史 多年，現行抗病毒治療，無家族遺傳病史。體檢: 一 般情況可，各系統檢查未見異常。皮膚科情況:背部 及枕部頭皮可見多個散在分布的毛囊為中心的皮色 扁平丘疹，長徑約 0. 5 cm，丘疹中央可見與皮紋一 致的凹陷的松弛性紋理( 圖 1) 。皮損組織病理示: 表皮輕度萎縮，真皮淺中層可見血管周圍稀疏的淋 巴細胞浸潤，中部膠原纖維變細，排列疏松，未見明顯日光性纖維彈性變性( 圖 2) 。彈力纖維染色: 真 皮中部可見彈力纖維明顯減少，斷裂明顯( 圖 3) 。 診斷:真皮中層彈性組織溶解癥。
2 討論
真皮中層彈性組織溶解癥( mid-dermal elastolysis，MDE) 是一種少見的特發性，非炎癥性獲得性皮 膚病。1977 年由 Shelly 和 Wood 首提出。本病多見 于高加索女性，而在亞洲人群較為少見，國內報道較 少［1-3］。皮疹好發于軀干，四肢近端，頸肩部等，僅 12. 7%的患者累及面部和四肢遠端。根據其臨床特 點可分為3 型， 1 型表現為沿 Blascko 線分布的細小褶皺性斑塊，是 MDE 中最常見的經典類型; 2 型表 現為毛囊為中心的軟丘疹; 3 型表現為網狀紅斑褶 皺，有時多種皮損可以同時出現［4］。 MDE 的組織病理主要表現為真皮網狀中層彈 性組織減少或完全缺失，而真皮乳頭，網狀層下部及毛囊周圍彈力纖維較少累及。疾病早期可見真皮中 層血管周圍少量的淋巴細胞及組織細胞浸潤，有時 可見多核巨細胞或彈力纖維被吞噬的現象。超微結 構同樣可見彈力纖維被吞噬的現象，碎裂，呈蟲蝕樣 外觀。
MDE 的發病機制不清，日光暴露、感染、炎癥性 皮膚病或者系統性疾病均可能與發病有關。在已報 道的病例中，約一半的患者有日光暴露史，然而皮疹 并沒有出現在面部等曝光部位且皮損部位的組織病 理上無日光彈力變性的表現，提示本病可能與紫外 線暴露或其他炎癥后的免疫反應相關。文獻報道了 本病與多種免疫性疾病有關，包括橋本氏甲狀腺炎， 類風濕關節炎、紅斑狼瘡、HIV 感染等［5］。Cota 等［6］提出 MDE 患者皮損內可能存在某種針對彈性 纖維的自身抗體，與炎癥后的免疫重建有關。本例 患者在發疹前有乙型病毒性肝炎病史，且堅持抗病 毒治療，可以推測乙肝抗體可能與彈性纖維的代謝 失衡有關聯。 彈性纖維是結締組織中重要的組成部分，由成 纖維細胞合成，使皮膚受壓后可以恢復到原來的狀 態［7］。文獻報道證實皮損部位金屬蛋白酶 9 ( MMP9) 高表達，而參與彈力纖維生成的賴氨酰氧 化酶( LOX2) 以及 fibulin-5、fibulin-4 分子表達下 調［8-9］，Gambichler 等［10］在5 例 MDE 患者的組織中 檢測到 LOX2 存在基因突變，其中有 3 例突變位點 位于 LOX2 基因的啟動子區域，提示彈力纖維降解 活躍與合成障礙均參與了疾病發生的病理生理 過程。 本病呈良性經過，尚無充分有效證據的治療方 法報道，維甲酸類曾被報道用于減少皺紋，但不能改 變疾病的自然病程。Smithson 等［11］報道了霉酚酸 酯成功治療 MDE 的案例。對于合并自身免疫性疾 病的 MDE，治療原發病皮疹可能會有所緩解。Martiez-Escala 等［12］報道了 1 例抗心磷脂綜合征的 MDE 患者，予口服羥氯喹治療原發病，其皮疹在 4 個月后停止進展， 10 個月后消退。本例患者未予特 殊治療， 3 個月后隨訪皮疹有輕度增加。
參考文獻略。