簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制

　　心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。

　　顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末期和舒張末期容量增多，右室腔擴大，進而發生右心衰。部分患者發生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。