平均病程1年，主要表現為梗阻性和/或交通性腦積水（腫瘤具有分泌腦脊液的功能、腫瘤引起腦脊液循環梗阻、腫瘤出血引起蛛網膜下腔粘連）和顱內壓增高。
1.腦積水和顱內壓增高
在嬰兒表現為頭顱增大和前囟張力增高，較大的兒童和成人則出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、陣發性昏迷、癲癇。
2.局限性神經功能障礙
生長于側腦室者多有對側輕度錐體束征，位于第三腦室者可有雙側上視困難，位于第四腦室者或后顱窩者可有走路不穩、眼球震顫和共濟運動障礙，還可有頭部包塊、自發性蛛網膜下腔出血、突然頭痛加劇或緩解、強迫頭位。
3.其他異常
可有發育遲緩、精神癥狀和行為異常。