1.病例簡介
患者1，男，66歲，主訴：腹痛、腹脹4d余，加重1d。體格檢查：患者腹部稍膨隆，下腹可見腸形及蠕動波，腹硬，下腹部壓痛，腹部叩鼓音，腸鳴音8次/分，臍周可聞及氣過水聲。
實驗室檢查：白蛋白34g/L，鉀3.38mmol/L，CA125 65.65IU/ml，血沉31mm/h。影像學檢查：X線（圖1A）提示腸梗阻并腸氣囊腫；CT（圖1B~E）提示腸梗阻、腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）并局限性腹膜炎，部分腸壞死待鑒別。
圖1 男，66歲，腸梗阻并腸氣囊腫（II型黏膜下型）。腹部立位平片示小腸腸腔可見大量積氣及腸內容物影，并可見多個液氣平面，腸壁周圍廣泛串珠樣氣體影（箭頭），腹部器官輪廓、雙側腹脂線顯示不清（A）；腹部CT平掃肺窗，小腸擴張積氣、積液并多發氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭，B）；腹部CT平掃軟組織窗橫斷位示小腸擴張積氣積液并多發氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（C）；腹部CT平掃軟組織窗冠狀位示小腸擴張積氣積液并多發氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（D）；腹部CT平掃軟組織窗矢狀位示小腸擴張積氣積液并多發氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（E）
剖腹探查術中見腹腔內少量滲液，回盲部及升結腸與腹膜、大網膜廣泛粘連成角，小腸系膜多發粟粒樣結節，腸壁增厚并結節樣凸起。病理結果：活檢組織玻璃樣變性，纖維組織伴出血、纖維素樣壞死及炎癥細胞浸潤。最終診斷：腸梗阻并腸氣囊腫（II型黏膜下型）；腹膜炎。
患者2，男，53歲，主訴：腹痛14h，加重0.5h。患者無明顯誘因全腹持續性疼痛，呈絞痛或脹痛，與進食無明顯關系，疼痛無放射，伴腹脹、惡心，嘔吐胃內容物數次，嘔吐后腹痛無緩解。體格檢查：患者腹部稍膨隆，腹軟，下腹部壓痛，腹部叩鼓音，腸鳴音5次/分，臍周可聞及氣過水聲；左側臀部觸診有捻發感。
實驗室檢查：總蛋白51U/L，白蛋白29g/L。影像學檢查（圖2）：CT示右下腹小腸漿膜下、黏膜下環狀、簇狀氣體影及液氣平面，周圍腸系膜增厚、水腫并條片狀氣體影，局限性PCI不能除外；左側臀大肌與臀中肌間隙及左側大腿根部多發積氣。最終診斷：腸氣囊腫（III型混合型），腹腔及左側臀部積氣。
圖2 男，53歲，腸氣囊腫III型（III型混合型）。腹部CT平掃肺窗示腸壁黏膜下廣泛“線樣”“串珠樣”積氣（箭頭，A）；腹部CT平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影，左側臀大肌與臀中肌間隙多發積氣（箭，B）；腹部CT平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影，腸系膜間積氣（箭，C）
2.討論
PCI又稱為囊性淋巴積氣癥，是一種少見的消化系統疾病，其特征為腸壁或系膜上多個黏膜下或漿膜下積氣囊腫，其中漿膜下積氣易突破漿膜造成腹腔內積氣。PCI根據積氣部位不同可分為3型：I型（漿膜下型）、II型（黏膜下型）及III型（混合型）。PCI常累及的消化道為結腸（47%）、小腸（27%）、小腸及結腸同時受累（7%）、胃（5%）。PCI好發于40~50歲，男性發病率較女性高3.5倍。約85%的PCI患者伴有膠原性疾病或慢性肺疾病。
PCI的臨床表現主要是胃腸道癥狀，包括腹脹、嘔吐及腹瀉等。本組2例患者均出現腹痛、腹脹，患者2伴有嘔吐。PCI的病因尚存在爭議，主要分為機械理論、細菌理論、肺理論和化學理論；目前，多數學者認同機械理論：腸梗阻、嚴重便秘、腸胃潰瘍等造成腸管積氣、擴張，腸管內壓增高，氣體通過受損的黏膜，引起黏膜內積氣。患者1由于腸管玻璃樣變性、纖維素樣壞死及炎癥細胞浸潤，造成氣體通過壞死黏膜層細胞聚集于腸壁內；患者2由于腸梗阻致腸管內壓力增大，可導致氣體透過黏膜，聚集于腸壁間，當梗阻加重，腸管內壓力不斷增大時，氣體突破漿膜層積于腹腔內。
PCI的影像學特征明顯。腹部X線表現為多個平行于腸道壁氣體影，腸壁周圍廣泛“串珠樣”或環繞于腸管周圍的條樣氣體影。黏膜下腸氣囊腫癥的CT表現為腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”“泡沫樣”氣體影，并凸向管腔內；漿膜下腸氣囊腫癥的CT表現為腸壁漿膜下不規則廣泛條樣、線樣氣體影，多伴有腹腔積氣，肺窗觀察腸氣囊腫的積氣征象更直觀。本文2例患者均存在典型的腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”氣體影征象。肺窗在腹部PCI的診斷中具有較高的價值，當懷疑患者存在PCI時，建議使用肺窗進行觀察。
PCI需與以下疾病鑒別：①缺血性腸病，在腸管發生急性壞死時，腸壁下可見“串珠狀”積氣，并常伴有腸壁、門靜脈系統積氣及栓塞，可與PCI鑒別；②消化道穿孔，常同時伴隨腸液外溢，腹膜炎癥狀較重，而當漿膜下腸氣囊腫壁破裂并氣體外溢形成游離性氣腹時，無腸液外溢，腹膜炎不如胃腸道穿孔明顯；③多發性結腸憩室，多表現為突出于腸外的圓形氣囊影，其存在較厚的腸壁，部分憩室內可有鈣化灶。
總之，PCI的影像學表現具有特征性，在肺窗上能更好地觀察，可為臨床提供客觀、準確的影像診斷和分型，有助于臨床及時采取合理的治療。