3.討論
脊髓終絲MPE是一種特殊的室管膜瘤亞型。多數髓內室管膜瘤生長緩慢,臨床癥狀不明顯,病程進展較慢,部分病人因瘤體出血或原有輕微癥狀突然加重而就診。脊髓終絲MPE典型臨床癥狀主要表現為軀體的感覺、運動和括約肌功能障礙,可出現下背部、腿或腰骶部疼痛,大小便失禁。MRI是首選檢查方法,可以觀察腫瘤的位置、性狀及其與周圍圓錐、馬尾、終絲的關系等重要信息。瘤體T1像呈等或稍低信號,但均稍高于腦脊液的信號強度,部分瘤體可出現片狀高信號;T2像呈高信號,合并瘤內出血或囊變時,信號強度不均勻;增強后明顯強化。有學者認為T1高信號與室管膜瘤的分型和瘤內出血有關。
有報道馬尾、終絲MPE同時出現瘤內及蛛網膜下腔出血。本文病人未見合并蛛網膜下腔出血。手術切除腫瘤是脊髓終絲MPE的首選治療方法,但目前手術時機的選擇尚未取得共識。有學者認為,髓內室管膜瘤一旦確診就應盡早手術,愈早手術,腫瘤對脊髓的壓迫和侵蝕越小,對神經功能的損傷也越小。但也有學者認為,發病早期腫瘤體積相對比較小、暴露不完全,手術過程中也比較容易誤傷脊髓,手術風險也相對較高,應該等到腫瘤體積生長到中等大小,定位相對明確和暴露容易時,手術治療對脊髓的損傷也相對較小。但是脊髓終絲MPE的癥狀比較輕微,早期不容易被發現,當病人就診時已有明確的神經功能異常體征,提示腫瘤已在體內存在相當長的時間,體積較大,此時對神經的損傷也比較大,因此我們主張一旦明確診斷,應盡早手術。
脊髓終絲MPE手術原則是:在不額外損傷脊髓結構和神經功能的前提下做到腫瘤的完全切除。手術過程中應該注意:避免過度牽拉脊髓,靠近腫瘤進行分離,避免過渡損傷脊髓;粘連比較嚴重的部位,建議銳性分離,切忌為了分離腫瘤而過度牽拉脊髓;應注意保護脊髓表面的血管;對于小的出血,用明膠海綿或小的腦棉輕壓即可止血,對于采用壓迫方法不能控制的出血,可以采用雙極電刀止血,但是要注意輸出功率要小,明確出血點后精準點灼,輔以生理鹽水滴注,避免電刀的粘連和減少電刀產生的熱效應損傷;手術過程中可以整體切除腫瘤,應避免殘余,但是當腫瘤體積過大時,為減少對脊柱的牽拉、擠壓,可以采用腫瘤內切除或者分塊切除。我們建議分塊切除腫瘤,這樣對脊髓的牽拉、擠壓很小,對病人的神經功能保護較好。
椎板成形術有防止硬脊膜瘢痕組織形成的優點,有助于術后神經的保護和減輕遲發型畸形。術后椎板的固定,我們采用的是二孔鈦連接片,注意不能人為的造成椎管狹窄而擠壓神經。術后至少1年內不能過度承受壓力。也有采用釘棒系統進行固定,優點是術后早期椎體穩定性更好,但是會增加手術時間和費用,后期有斷裂二次手術取出的風險。由于目前大多采用銑刀或超聲刀取下椎板,對骨質破壞較少,采用二空連接片固定椎板使其慢慢骨性愈合后效果非常好,后期手術區域肌肉等組織對椎體的貼附和修復使椎體的穩定性更加可靠。椎管的重建也能降低術后并發腦脊液漏的幾率。
術后隨訪期間,病人采用二孔連接片進行固定并未出現脊髓栓系綜合征和脊柱畸形。對于術后輔助放、化療,目前尚未達成統一的認識。有學者認為髓內室管膜瘤無論是否全切,術后均應常規放療,能夠提高病人生存率以及降低腫瘤的復發率。但有學者認為術后放療并無輔助作用。也有學者不提倡放療,因為效果難以確定,反而存在脊髓損傷的風險,而且放療后會破壞正常組織結構,假如腫瘤復發會使后面的手術變得很困難。有學者報道2例首次手術未能全切腫瘤,且未放療,行二次手術全切腫瘤,術后病人神經功能障礙未進一步加重。
本文16例腫瘤全切,術后未放療,隨訪未見復發。因此,我們認為,腫瘤全切的病人無需輔助放療;未全切的病人,也不可以盲目放療。對于脊髓終絲MPE術后化療目前也沒有統一的認識。本文16例術后未化療,隨訪未見復發。總之,我們認為脊髓終絲MPE首選手術治療,全切腫瘤,預后良好,術后暫不需要輔助放、化療,輔助康復治療和功能鍛煉有助于功能恢復。