1.病例簡介
女，44歲，主訴：腹脹不適7年，以上腹部為主，為持續性腹脹，有惡心嘔吐，嘔吐后癥狀無緩解，休息后可自行緩解。
既往有高血壓病史，最高血壓180/100mmHg。腹部CT增強檢查（圖1A~C）提示左側中下腹部胰腺尾部后下方占位性病變，傾向良性。
行剖腹探查+左上腹腹膜后腫瘤切除術，于胰腺尾部下方可捫及一大小約5cm×5cm質韌包塊，位于腹膜后，活動度稍差，組織與左側腎臟、左側腎上腺及胰腺無明顯關系。病理見圖1D。
免疫組化：上皮細胞呈CK19（+），CD56（+），CK（+），波形蛋白（+），CK8/18（部分+），Ki-67（2%+），CD34（-），CgA（-），Syn（-），gly-3（-），S-100（-），CK7（-）。病理及免疫組化結果支持腫物為副腎上腺。
2.討論
副腎上腺組織又稱為異位腎上腺組織或附屬腎上腺，發生率約為3%~10%，大小一般小于1cm，多僅含皮質而無髓質成分。本病可發生于膈肌至盆腔的各個區域，常見于睪丸、精索、闊韌帶、腹膜后腔和腹腔；但發病原因尚不明確，多數學者認為是由于胚胎發育缺陷所致。本例患者副腎上腺組織位于胰腺尾部下方，大小約5cm×5cm，相對巨大，較為罕見，其原因可能與異位腎上腺皮質組織可發生增生性改變有關。
副腎上腺患者多數臨床表現無特異性，多為影像學檢查時發現腫物或其他原因行手術治療時于手術部位偶然發現，經病理檢查診斷。本例患者腹痛7年，CT檢查時于左側中下腹胰腺尾部后下方發現腫物，其CT特點為：①腫塊位于腹膜后，胰腺尾部后下方；②腫塊呈橢圓形，邊界清楚，體積較大；③于左側腎上腺區仍可見正常左側腎上腺組織，腫塊與鄰近腎上腺、胰腺等組織結構無解剖聯系；④CT增強掃描腫塊內強化密度不均，其內可見條片狀無強化壞死區，動脈期示腫塊由腹主動脈分支供血，門靜脈期示病灶組織血流經脾靜脈回流。
本例病灶CT增強掃描呈不均勻強化改變，局部可見楔形無強化壞死區，可能與該異位腎上腺組織體積較大而其內部可存在血供不均，發生局部梗死有關。本例患者CT檢查提示左側中下腹部胰腺尾部后下方占位性病變，傾向良性；最終經病理及免疫組化結果診斷腫物為副腎上腺。異位的腎上腺組織多為無功能性，應予以切除。
對于異位腎上腺患者而言，正常腎上腺組織通常存在并位于腎上腺區域，而異位腎上腺組織體積相對較小，因此，手術切除對患者影響不大。異位腎上腺皮質組織可以釋放皮質激素，引起高血壓。異位腎上腺可以發生皮質腺瘤，從而導致非促腎上腺皮質激素依賴性的Cushing綜合征或醛固酮增多癥。本例患者既往有原發性高血壓病史，手術切除后，患者未服用降壓藥物，收縮壓與舒張壓均降至正常，推測該患者的巨大異位腎上腺組織可能釋放皮質激素，手術切除使患者得以受益。