原發性足細胞病常以微小病變、局灶節段性腎小球硬化以及膜性腎病的表現形式而發病。而繼發性足細胞病常見于感染相關性、藥物相關性、金屬類藥物相關性、自身免疫性、腫瘤相關性、腎移植相關性膜性腎病。
1.以微小病類型發病的臨床表現。
⑴發病特點:該類型發病常見于兒童,發病高峰年齡為2至6歲;性別比,男女比為2至2.5比1。如成人發病,以30至40歲多見,男女比約為2比1。
⑵發病率:人群發病率為萬分之二,占兒童腎病綜合征的75%至90%以上。成人發病率為萬分之一,占16歲以上原發性腎病綜合征患者的15%至20%。
⑶前驅病:約三分之一患者病前有上呼吸道感染或其他感染。
⑷起病大多較急,典型病例首發癥狀多為明顯的腎病綜合征,血壓正常。
⑸血尿:20%患者可見不同程度的鏡下血尿,隨著年齡增大,鏡下血尿發病率也增加,特別是在60歲以上的患者中,由于腎間質炎癥、纖維化、血管病變,鏡下血尿的發病率更高,但肉眼血尿罕見。
⑹蛋白尿:嚴重病例中,24小時尿蛋白可超過40克。兒童中尿蛋白是典型的高選擇性蛋白尿,主要包括清蛋白及極少量大分子蛋白,如IgA、巨球蛋白C3;成人則表現不一,60歲以上的老年患者的微小病病型腎病,可表現為非選擇性蛋白尿,而且常伴有高血壓和GFR下降。
2.以局灶性節段性腎小球硬化型發病形式足細胞損傷后的臨床表現。
原發性局灶節段性腎小球固有細胞硬化癥,主要是由于腎小球血流動力學的異常導致足細胞損傷。該類病人中存在著體液免疫與細胞免疫的損傷因素。
該類型病人的臨床表現:可發生任何年齡,但以青年為主,也可發生在兒童,人群發病率為萬分之一,男性多于女性。
臨床表現為持續性蛋白尿,以白蛋白為多見,典型病例以腎病綜合征形式起病,約占50%,占原發性腎病綜合征5%至20%。蛋白尿越多預后較差。
有50%至60%的患者有血尿;有高血壓和固有細胞功能損害者從10%至50%不等。
3.以膜性腎病形式發病的足細胞損傷后的臨床表現。
以膜性腎病形式發病的患者,主要是以大量蛋白尿或腎病綜合征為主要臨床表現。以足細胞損傷為主伴有腎小球基底膜均勻性增厚,彌漫性足細胞下免疫復合物沉積,不伴有明顯細胞增生具有獨立特性的腎小球疾病的病理特點。根據導致足細胞損傷的病因和發病機理不同,可分為原發與繼發兩大類型。其臨床表現為:
⑴發病特點:可發生于任何年齡,以成人多見,高發年齡為35至40歲,約占成人原發性腎小球疾病的10%,占成人腎綜中的20%至30%
⑵發病率:國內資料統計顯示:以原發性膜性腎病形式發病的占所有原發性腎小球疾病的8.8%至11.6%。男性為女性的2倍。
⑶起病特點:起病隱匿,少數有前驅感染。
⑷蛋白尿:15%至20%以無癥狀性蛋白尿為首發癥狀,60%至80%表現為腎病綜合征,均為非選擇性蛋白尿。
⑸血尿:成人鏡下血尿約占60%,兒童可有肉眼血尿。
⑹尿沉渣檢查:出現管型尿,少見卵圓形的脂滴,顆粒管型,透明管型和脂肪管型,但紅細胞管型很少見。
⑺血壓變化:早期血壓可正常,隨著病程進展,約50%的患者出現高血壓,可隨病情緩解而消失。
⑻水腫:有80%足細胞損傷的病人有浮腫。
⑼免疫指標:患者血內可查到免疫復合物,但無特異性抗原,補體水平正常,若補體水平下降應考慮為繼發性對足細胞損傷。
⑽腎臟固有細胞功能變化:早期患者各固有細胞功能可正常。約50%的原發足細胞損害,患者可多年保持大量蛋白尿或表現為腎病綜合征,而對腎小球各固有細胞功能無太大影響,有25%的患者其足細胞損傷可有自然緩解趨勢,只有25%的足細胞損傷患者會進展為固有細胞功能衰竭。