①有溶血性貧血的臨床表現和血管外溶血為主的實驗室依據；
②外周血涂片中胞體小、染色深、中央淡染區消失的球形細胞增多（10%以上）；
③Coombs實驗陰性，滲透性脆性試驗提示滲透性脆性增加。紅細胞的滲透性脆性與紅細胞的面積/體積的比值有關，球形紅細胞面積/體積的比值縮小，脆性增加，細胞在0.51%～0.72%的鹽水中就開始溶血，在0.45%～0.36%時已完全溶血。紅細胞于37℃溫育24小時后再做滲透性脆性試驗，有助于輕型病例的發現。
據以上三點即可診斷。如伴有常染色體顯性遺傳的家族史，紅細胞膜蛋白電泳或基因檢查發現膜蛋白的缺陷，更有利于診斷。