血管外皮細胞瘤（HPC）大多見于毛細血管分布的部位，又被稱為血管周細胞瘤，以下肢、腹膜后及盆腔內常見；發生于中樞神經系統者較少見，好發于顱底、矢狀竇及大腦鐮附近，也可見于椎管內。顱內HPC極易與顱內其他腫瘤相混淆，這對神經外科醫生的臨床診斷有極大的影響。現對寧夏醫科大學總醫院神經外科2009年1月～2016年6月期間收治的3例經病理證實的顱內HPC患者的資料進行回顧性分析，探討顱內HPC的臨床特點，以提高對該病的診斷及治療水平。
1.資料與方法
1.1一般資料
見表1。本組3例患者均為男性，年齡31～53歲，平均39歲；病程3個月～1年，平均6.7個月。2例患者以頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀就診，另1例患者以聽力減退為首發癥狀。
1.2腫瘤部位及特征
腫瘤位于右側小腦幕1例，雙側額葉1例，右側橋小腦角區1例；腫瘤大小從3 cm×2 cm×2 cm～5 cm×4 cm×4 cm不等，形態基本不規則，腦組織受壓，占位效應明顯（表1）。
1.3影像學檢查
3例患者均行顱腦CT和MRI檢查。顱腦CT檢查示，3例患者的腦部病變均為稍高密度，邊界清楚；增強見明顯強化。顱腦MRI示，1例患者右側小腦幕見等T1WI、混雜T2WI信號灶，DWI呈混雜稍高信號，邊界清晰，信號不均，右側小腦膜增厚，見腦膜尾征（圖1A）；1例患者雙額占位性病變，有囊變，實質性部分T1呈等高信號，囊變部分呈高信號，T2呈較高信號，增強掃描實質性部分呈均勻增強，形狀不規則，周圍明顯水腫，中線左偏；1例患者右側橋小腦角區占位，形狀稍規則，邊緣光滑，右側小腦半球及腦干受壓，T2WI及DWI呈稍高信號，T1WI稍低信號，增強后病變均勻強化（表1）。
表1 本組3例顱內HPC患者的臨床資料
圖1A：術前頭顱MRI，右側小腦幕見等T1混雜T2信號灶，DWI呈混雜稍高信號；
1.4治療方法
3例患者均行開顱顯微鏡下腫瘤全切除手術。術中見腫瘤質地均較韌，呈灰紅色或灰白色，與腦組織邊界清楚，部分有包膜，血供均豐富。1例患者術中發生大出血，出血量達3000ml；其余2例患者則無明顯出血。患者術后行放射治療；并隨訪觀察患者腫瘤切除及復發、轉移的狀況。
2.結果
2.1手術效果及放療
本組3例患者的腫瘤均全切除，術后復查顱腦MRI均未發現腫瘤殘留（圖1B），其臨床癥狀均明顯緩解。術后3例患者均行顱內瘤床立體定向放射治療。2例患者于術后1個月，1例患者于術后3個月時進行放射治療，放療劑量均為60Gy。所有患者均在放療結束后進行隨訪，隨訪時間分別為3個月、6個月及84個月，隨訪期間行顱腦MRI復查均未發現腫瘤復發、轉移。2.2病理檢查結果本組3例患者術后病理檢查均為顱內HPC，腫瘤細胞存在異型性，1例患者見鹿角狀血管（圖2）。免疫組化檢查：CD34（+～+++），EMA（－），Vimentin（+），GFAP（－），Ki67index約12%～20%。
圖1B：術后頭顱MRI，腫瘤全切除
圖2病理檢查示，腫瘤細胞為短梭形，呈漩渦狀、束狀排列，可見鹿角狀血管，腫瘤細胞有一定異型性