患者,女,50歲,左下頜骨腫物5年入院。于2011年無明顯誘因發現左耳屏下頜骨有一花生大小腫物,不痛不癢,無其他不適,遂于當地醫院就診,建議觀察,定期復診。患者未予任何處理,近6個月來腫物緩慢增大至核桃大小,且出現輕觸痛。患者無牙痛和咬物不適。
專科檢查:頜面部左右不對稱,左側耳屏前髁狀突區膨隆,其下可觸及1個約2.5 cm×2.0 cm大小的腫物,表面皮膚顏色、溫度正常,質硬,輕觸痛,觸診邊界較清,活動度無,質硬,與皮膚無黏連。雙側顳頜關節區無紅腫、無壓痛,張口度約3.5 cm,張口型正常。
CT表現:左側髁狀突內可見多發類圓形低密度影,局部骨皮質可見骨質破壞,周圍可見軟組織腫塊影,包繞髁狀突生長,病變內可見多發點狀稍高密度鈣化影,病變前外側可見環弧形鈣化(圖1)。顳頜關節位置關系正常,關節間隙未見明顯變窄。


圖1 CT表現。A.橫軸位骨窗CT(經髁狀突平面),左側髁狀突內可見多發類圓形低密度影(箭頭);B.橫軸位骨窗CT(經髁狀突平面),病變前外側可見環弧形轉化(箭頭);C.矢狀位骨窗CT(經髁狀突平面),局部骨皮質可見骨質破壞(箭頭);D.骨窗CT三維重建
MRI表現:病變位于下關節腔內,呈環形(橫軸位)及“S”形(矢狀位)包繞髁狀突生長,呈稍長T1長T2信號影,病變內可見多發短T2信號纖維分隔;病變內亦可見多發點狀長T1短T2信號影。增強掃描病變顯著強化,纖維分隔輕度強化,點狀短T2信號影未見明顯強化。病變同時累及髁狀突,內可見多發斑片狀稍長T1稍長T2信號影,增強掃描可見明顯強化。髁狀突骨皮質信號欠連續。顳頜關節位置關系正常,關節盤形態及信號未見明顯異常,上關節腔后隱窩內可見少許積液影(圖2)。

圖2 磁共振成像表現。A.橫軸位T2WI;B.矢狀位T2WI;C.橫軸位T1WI;D.橫軸位DWI;E.橫軸位T1WI增強;F.矢狀位T1WI增強
手術記錄:設計左側頜下切口,在下頜骨骨面切開骨膜,剝離子剝離咬肌至乙狀切跡,可見原髁狀突已被腫瘤組織破壞。將患側髁狀突、關節盤、關節囊及四周軟組織內腫瘤擴大切除后,植入3D打印的髁狀突假體,用小型鈦釘固定。病理學檢查:灰紅色組織一塊(左髁狀突腫物),大小1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm,表面較光滑,切面灰白,質中,局部有鈣化。病理學印象:軟骨性腫瘤(左髁狀突),細胞大小不一,部分區域呈梭形,可見多灶軟骨化骨,考慮為滑膜軟骨肉瘤2級。