骨軟骨瘤多發生于幼年和少年，男多于女。骨軟骨瘤好發于長骨骨骺附近；其好發部位順次為股骨上下端、脛骨上端、肱骨上端、脛骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可發生。
除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關系，可以壓迫血管，壓迫或刺激神經，妨礙關節或肌腱活動，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不產生任何癥狀。基底偶爾可以發生骨折，但甚易愈合。
患者成年后，腫瘤即自行停止生長。倘發現繼續生長時，則應注意腫瘤可能有惡變，應及時予以徹底切除。與一般骨瘤(顱骨區內者)不同，骨軟骨瘤的惡變傾向較大，從骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等軀干骨發生的尤為顯著，決定治療時應考慮到這一點。