在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就轉變為Ⅳ型。肝臟內源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血癥,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮膚表現為發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能有肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。甘油三酯超過1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治療的病人可發生冠脈硬化性心臟病,復發性胰腺炎。