病例報告
患者男，49歲，于2015年5月初無明顯誘因出現右側耳悶，否認鼻塞、流膿涕，否認耳鳴、耳痛及耳溢液等癥狀。在外院診斷為“右耳分泌性中耳炎”，給予口服抗生素和右耳鼓膜穿刺抽液治療，療效不佳，癥狀反復。
患者于2015年6月22日來我院門診就診，行耳內鏡檢查見右耳鼓室積液，純音測聽示右耳輕度傳導性聾，聲導抗示右耳“B”型曲線。鼻內鏡檢查見鼻咽部右側壁廣基隆起腫物，近后鼻孔并壓迫右側咽鼓管圓枕，表面光滑，邊界清，質韌，觸痛陰性（圖1）。鼻咽CT平掃示：鼻咽右側壁明顯增厚，呈結節狀改變，右側咽鼓管開口受壓，累及右側咽旁間隙（圖2A）。鼻咽MRI掃描示：鼻咽右側壁黏膜下局部結節狀隆起，T1WI呈等信號、T2WI及質子抑脂相（SPAIR）呈稍高信號，大小約1.7 cm×1.5 cm，右側咽鼓管咽口顯示不清，咽旁諸結構顯示尚可，鄰近組織未見明顯信號異常（圖2B、C）。 于2015年7月3日以“鼻咽部腫物性質待查”收入院。
圖1 鼻咽電子纖維喉鏡檢查所見 鼻咽右側新生物，表面黏膜光滑 圖2 影像學檢查所見 A：CT示鼻咽部右側壁腫物，邊界尚清，密度均勻；B：冠狀位MRI示右側鼻咽部團塊狀異常密度影，邊緣光滑；C：矢狀位MRI
入院后完善相關檢查及化驗，于7月4日全麻下行“鼻內鏡下鼻咽部腫物切除術”。術中可見腫物位于鼻咽右側壁，向前阻塞部分后鼻孔，向后推壓咽鼓管圓枕，腫物類圓形、質地韌、有包膜、邊界清、與周圍組織易分離，予以完整切除，手術順利，出血量少。術后病理示：類圓 形腫塊，包膜完整，切面灰白色。鏡下見長梭形瘤細胞，其間可見豐富膠原纖維（圖3）。免疫組化：vimentin(+) 、CD34(+)、CD99(+)、CD117（±）、CK（－）、S100蛋白（－）、SMA（－）。 病理診斷：鼻咽部孤立性纖維性腫瘤（SFT）。
圖3 術后組織病理學檢查所見 可見大量梭形細胞交錯排列，HE×400
討論
SFT是一種罕見的間質細胞起源的梭形細胞腫 瘤，最早由Kelmperer和Rabin于1931年發現，通常發生在胸膜。近年來相繼報道在顱內、腹腔、腎、腮腺、甲狀腺等部位均有發生。頭頸部SFT十分少見，主要位于口腔、眼眶、鼻腔及鼻竇、鼻咽部、喉、唾液腺及甲狀腺等。由于鼻咽部SFT總體發病率低，故常與其他腫瘤相混淆。
SFT在任何年齡均可發病，多見于20～70歲，無明顯性別差異。其臨床表現與腫瘤發生部位及大小相關，多以無痛性腫塊為首發，部分患者可出現副腫瘤綜合征、低血糖、甲狀腺功能低下等表現。其中低血糖癥狀較多見，這與腫瘤細胞膜上具有胰島素樣生長因子受體Ⅰ和Ⅱ有關。因鼻咽部狹小，鼻咽部SFT多可壓迫咽鼓管咽口，引起中耳炎">分泌性中耳炎癥狀。Ferrario等曾報道一例以右側耳悶為首發癥狀的鼻咽部SFT，其易誤診為中耳疾病。本例患者病情與其類似，以單側耳悶脹感為唯一首發癥狀，在外院首診即按“分泌性中耳炎”診治療效不佳。 Park等對432例耳悶患者進行的回顧性研究發現，咽鼓管功能異常（咽鼓管異常開放、咽鼓管堵塞及咽鼓管炎）為引起耳悶最常見的原因，約占28.9％，其次為分泌性中耳炎及慢性中耳炎。故當患者因耳悶就診時，臨床醫生需對其進行鼻咽部的檢查，以排除由于鼻咽部疾病造成的咽鼓管功能障礙，避免誤診而延誤治療。
不同部SFT瘤體大小差別較大，位于頭頸部者瘤體較小，多數腫瘤為類圓形，可呈分葉狀，邊緣清楚，部分惡性SFT瘤體邊緣可粘連或侵犯周圍組織。SFT的影像學檢查主要包括CT和MRI。CT主要表現為等密度的實性占位，邊界清楚，受瘤體內腫瘤細胞、膠原纖維、囊變、出血等影響，可出現密度不均勻區。SFT的MRI表現則受腫瘤成分影響，因瘤體內含大量成熟纖維組織、瘤細胞，故T1WI多表現為等信號，壞死區可表現為低信號。T2WI變化多樣，瘤體內以膠原纖維為主時呈低信號，腫瘤細胞密集、含豐富血管時可表現為高信號。Kim等認為T2WI低信號對于SFT的診斷具有重要意義。本病例CT表現為右側鼻咽部等密度占位，MRI影像學表現腫塊T1WI等信號、T2WI及SPAIR稍 高信號，其內有小斑片狀低信號，結節呈類圓形，邊界尚清，周圍似有包膜狀結構，與典型SFT影像學表現一致。SPAIR壓脂序列掃描是一種特殊的檢查序列，可將T1WI、T2WI上高信號的脂肪信號減低，以協助判斷是否含有脂肪。本病例SPAIR可見結節仍以稍高信號為主，較T2WI改變不明顯，故可在術前排除腫瘤為脂肪瘤的可能。
組織病理學檢查為診斷SFT的金標準。典型SFT病理學表現為有或無包膜的實性腫塊，切面灰白色。光鏡下可見腫瘤細胞分布疏密不一，分布形態多樣，其間可見膠原纖維束混雜。由于SFT瘤體內交錯狀細胞與膠原蛋白沉積隨機平衡，故Stout首次提出“無圖案模式”用于形容其組織學特點，即單一梭形細胞構成細胞密集區和細胞疏松區，兩者在腫瘤內交錯存在，間質內多量大小不等血管分布，內有玻璃樣變及黏液變性。WHO軟組織惡性腫瘤病理分類指出，惡性SFT具以下病理特點：細胞生長活躍，密集分布，細胞具有異形性，核分裂象多見，每10個高倍視野＞4個，有腫瘤壞死。免疫組織化學染色對SFT診斷具有重要意義，有助于和其他類型的梭形細胞腫瘤相鑒別。SFT的免疫組化特點為vimentin、CD34及bcl2陽性表達，部分病例可有desin、actin和 Ki-67陽性表達，但cytokeratin、EMA、S-100D蛋白和Ⅷ因子均為陰性。而纖維瘤CD34（＋），神經纖維瘤S-100（＋）、CDS4（－），神經鞘瘤S-100。本例SFT鏡下可見典型的梭形細胞交錯分布的細胞密集區，其免疫組化結果顯示vimentin（＋），CD34（＋），CD99（＋），desin、actin、CK、EMA、S-100均陰性，與典型的SFT免疫組化特點相符合，鏡下未見惡性病理形態學特征，故診斷為良性孤立性纖維性腫瘤。
SFT常與其他腫瘤相混淆，鼻咽部SFT需要注意鑒別鼻 咽部纖維血管瘤、鼻咽癌、Wengener肉芽腫、鼻咽結核等疾病。鼻咽部纖維血管瘤，多見于青少年男性，有鼻塞和反復鼻出血病史。增強CT可見鼻咽部明顯強化軟組織密度影，MRI的T2MI呈明顯高信號，內部可參雜低信號，具有“椒鹽征”的特征性表現。腫瘤不宜做活檢，以免引起大出血。鼻咽癌多生長于鼻咽頂后壁的頂部和側壁，呈浸潤性生長，邊界不清。隨著腫瘤向周圍侵犯，可出現鼻塞、耳悶、開口困難及顱神經癥狀。Parghane等在2014年報道了一例以鼻塞為首發癥狀的鼻咽部SFT女性病例。CT增強效果不如纖維血管瘤明顯，常可見顱骨骨質破壞等。對本例患者進行的術前檢查均提示該腫瘤邊界清晰，無明顯周圍侵犯跡象，MRI提示該腫瘤為鼻咽部血管瘤、鼻咽癌、脂肪瘤可能性小，為進一步明確腫瘤病理性質，同時緩解患者耳悶癥狀，采取手術治療。
SFT為交界性腫瘤，多表現為良性，胸膜SFT惡性比例 約13％～23％，胸膜外SFT大多數為良性。術完整切除是SFT的主要治療手段，具體術式需要依據腫瘤發生位、大小等情況而定。若發現已經存在周圍浸潤而無法根治時，可在姑息性手術后采用放療、化療，減少腫瘤復發率及轉移率，改善患者長期生存質量。有研究者統34例鼻腔及鼻竇SFT病例均采用手術完整切除治療方式，僅2例在術后追加放射治療，其中1例因鼻咽部瘤體殘留而行栓塞，其認為手術完整切除是鼻腔、鼻竇SFT的首選方法。Bishop等對31例良性及惡性SFT進行手術及放療，其中14例為手術＋放療，17例為術前放療，其5年生存率為95％，局部控制率及遠處轉移率分別為100％及8％。其認為需對SFT采用手術及放療結合的方法。目前無研究證明SFT對放療或化療敏感，且良性SFT術后生存率高，故手術為公認的首選治療，僅對無法手術完整切除者考慮進行放化療。盡管絕大多數的SFT均為良性，但仍有10％～15％SFT具有惡性表現，罕見情況下存在良性SFT過渡為高級別肉瘤的情況。迄今對于SFT的研究尚不能 完全提示其預后，因此認為SFT并非絕對的良性腫瘤，需要對所有的SFT患者進行隨訪，建議每3～5年復查Ｂ超或CT。本例SFT診斷為良性，手術已完整切除腫瘤，故暫不考慮進行術后放化療，但仍需長期隨訪，定期復查。術后1年，患者復查鼻內鏡見右側鼻咽部光滑，CT提示右側鼻咽部無異常信號占位。
綜上所述，鼻咽部SFT是一種少見的腫瘤，無特異性臨床表現。其診斷和治療的關鍵是通過術前檢查準確定位，手術徹底切除，根據術后病理做出明確診斷。考慮SFT生物學行為未知，偶有惡變可能，需術后長期隨訪。