Müller-Weiss病是一種以不明原因出現中足慢性疼痛、足舟骨壓縮碎裂和后足進行性畸形為特點的疾病。其病因目前不完全清楚。本文分析同仁醫院收治的1例Muller-Weiss病合并腱鞘囊腫，囊腫來源于距舟關節，術中進一步造影發現囊腫與踝關節腔相通，手術切除囊腫同時行距舟楔融合治療。
病例資料
患者，女性，50歲，以“右足背疼痛腫脹4年，加重半年”入院。患者4年前無明顯誘因出現右足背疼痛、腫脹，就診于北京某三甲醫院，當時診斷為“陳舊性骨裂”，行石膏固定治療。疼痛于治療后改善，腫脹緩解不明顯，近半年來疼痛腫脹加重，伴有行走受限，休息后緩解。因疼痛持續加重，至北京另一三甲醫院就診，診斷為“右足舟骨骨折”，未治療，后就診于北京同仁醫院足踝外科門診，行負重CT檢查后，考慮為“右足Müller-Weiss病”，為進一步診治收入院。既往體健，否認外傷史、風濕、關節炎">類風濕關節炎、Kohler病、中足Charcot關節病。入院查體：足弓正常，后足無明顯內外翻，足底無胼胝。右足背及右踝分別可觸及一腫物，大小約3CM×2CM，囊性，擠壓見兩處相通（圖1），壓痛（+），提踵試驗（-）；踝關節活動度為背伸15°，跖屈30°；踝關節抽屜試驗（-）；下肢肌力正常，距下關節活動正常；腓腸肌攣縮試驗（Silverskioldtest）陰性，足背動脈及脛后動脈搏動正常，足部末梢毛細返流正常，足部皮膚感覺無異常。疼痛VAS評分3分，AOFAS評分63分。輔助檢查：負重CT顯示舟骨骨質破壞，距舟關節間隙改變；MRI顯示距骨舟骨水腫，舟骨骨質破壞。
診斷依據：①右足背疼痛腫脹4年，加重半年；②無外傷史；③結合查體；④輔助檢查X線及CT顯示舟骨骨質破壞，距舟關節間隙改變，MRI顯示距骨舟骨骨髓水腫，舟骨骨質破壞（圖2～4）。鑒別診斷：Kohler病是一種自限性疾病，好發于3～6歲兒童，偶見于成人。患者主訴多為足部疼痛和跛行，負重時疼痛加劇。足背有腫脹、壓痛，行走或牽拉脛后肌腱時疼痛加劇。X片或CT可發現足舟骨致密、變窄，外形不規則，寬度僅為正常的1/4～1/2。舟骨與距骨、楔骨間隙增寬，晚期可見關節退行性變。1～2年后，足舟骨除形狀扁平外，外形基本正常。
治療過程：術前行踝關節造影，見踝關節囊腫與距舟關節相通，取前外側切口，暴露囊腫，見距舟關節破壞，囊腫遠端與距舟關節相通，完整切除囊腫（圖5），輔助前內側切口，將距舟楔關節融合（圖6）并石膏固定于中立位，術畢。術后病理：右足腱鞘囊腫，右足舟骨骨關節炎。現術后3個月余，骨愈合順利，患者負重活動無疼痛等不適，AOFAS評分82分。
討論
Müller-Weiss病是一種以不明原因導致中跗關節舟骨進行性壞死為臨床表現的一種疾病，好發于48～72歲女性患者。目前認為該病與先天性發育異常、骨關節炎、人體內分泌病等有關。
由于其具體病因不明，初期正確診斷常常存在困難。Maceira描述了Müller-Weiss病在應力位X片側位上的5期表現：1期X線常無明顯異常，但MRI可見距骨水腫；2期M-T線（距骨長軸線與第一跖骨長軸線）向背側成角或距骨頭向背側呈半脫位；3期表現為舟骨壓縮或分裂，內側縱弓降低，距楔距離短縮，后足內翻，M-T線恢復正常范圍；4期后足馬蹄畸形、矛盾性的扁平內翻足表現，M-T線在足底中斷，向跖側成角；5期舟骨完全擠出，形成距楔關節。本例患者在外就診，輔助檢查X線及CT提示舟骨骨質破壞，距舟關節間隙改變。MRI顯示距骨舟骨水腫，舟骨骨質破壞。經石膏制動，疼痛臨時得到緩解。但由于距舟關節的病變持續發展，患肢腫脹疼痛不能完全緩解，后期導致舟骨向外脫位趨勢，距舟關節囊的破損導致滑液外溢形成囊腫突出體表，此為囊腫形成的可能機制。本例患者術前無明顯后足內翻畸形，故不需行跟骨截骨糾正后足。
在臨床工作中，對于原因不明的，尤其是沒有外傷病史的跗骨疼痛患者，醫師應結合患者負重正側位X片檢查考慮是否為Müller-Weiss病，必要時應用MRI排除骨折、骨關節炎及感染。
對于Müller-Weiss病的手術治療還沒有一個金標準。目前大部分學者建議初期行保守治療2～60個月。Lu等建議對于Maceira分期在3、4期患者，行距舟關節融合，固定、恢復足弓、內側弓的長度；而對于5期患者，由于關節脫位，后足畸形明顯，單純行距舟關節融合往往存在矯正不足，需根據情況選擇三關節融合、距舟楔關節融合術等。本例患者，石膏固定后疼痛暫有緩解，腫脹卻無消退，去除石膏后疼痛復發，影響生活質量而來我院就診。根據X片診斷Müller-Weiss病、Maceira分期3期，舟骨碎裂，距舟、舟楔關節受累，故選擇行距舟楔關節融合手術治療。在術中發現距舟關節關節軟骨破壞嚴重，向外形成囊腫，且與踝關節相通。手術切除囊腫，行距舟楔關節融合，穩定了跗骨，去除了距舟關節關節炎病因，從根本上緩解了患者的疼痛，達到了此次入院治療的目的。
既往對踝關節結構研究的報道也曾發現踝關節與其鄰近結構相連通的變異。Trnka等和Heidari等通過距下關節造影發現，正常人群中10%～23%的距下關節與踝關節相連通；而Draeger等在對9例尸體標本進行踝關節腔灌注時發現，2例踝關節腔與長屈肌腱鞘相通。Sun等在門診患者的足部磁共振檢查中也發現上述變異的存在；其報道的1例因長屈肌腱腱鞘囊腫，術中踝關節造影明確趾長屈肌腱腱鞘與踝關節腔相通，手術行腱鞘囊腫切除及囊腫與關節腔通道封閉。但對于這種關節結構的變異與腱鞘囊腫的發生，既往尚無相關報道，二者間的關系也仍有待進一步研究證實。