PNAS：細胞纖毛生長的關鍵蛋白

　　細胞表面存在微小而關鍵的毛發狀結構，這一結構被稱為纖毛(cilia)。日前，賓州大學和加州大學的研究團隊鑒定了纖毛生長所需的關鍵蛋白，文章于一月二十七日發表在美國國家科學院院刊PNAS雜志上。這一發現對人類健康有重要的啟示，因為缺乏纖毛會導致嚴重的疾病，例如多囊腎病、失明和神經學疾病。

　　“如果我們想要更好地理解和治療與纖毛發育有關的疾病，我們就需要鑒定纖毛生長的重要調控子，并在此基礎上理解這些調控子的作用機制，”賓州大學的生物學副教授劉愛民(音譯Aimin Liu)說。“我們的工作為人們提供了纖毛形成最初階段的重要信息。”

　　幾乎所有哺乳動物細胞的表面都存在纖毛，這一結構負責發送、接收和處理機體中的信息。“你可以把纖毛看作是細胞的天線，”Liu說。“沒有纖毛，細胞就無法感知外部情況，也無法進行相互交流。”此外，纖毛還具有重要的過濾和清潔功能。舉例來說，氣管中的纖毛可以通過誘捕細菌，阻止它們進入肺部。

　　研究人員發現C2cd3蛋白對纖毛的形成很重要，因為缺乏這一蛋白的小鼠表現出與纖毛缺乏有關的嚴重發育問題。“我們發現在去除這一蛋白時，動物細胞無法長出纖毛，”Liu說。“現在我們解析了這其中的原因。”

　　纖毛生長源自中心粒(centriole)，這一結構附著在細胞的內表面，是纖毛的錨定點。在細胞長出纖毛前，需要在中心粒的一短裝配一組附件。這些附件能夠將中心粒與細胞表面連接起來，允許纖毛長出。然而四十年來，這些附件的裝配機制一直是個謎。

　　Liu和同事發現，如果缺乏C2cd3蛋白，這些附件就不能裝配在中心粒的一端。結果使中心粒無法與細胞膜相連，也就無法招募其他蛋白來支持纖毛的進一步生長。“我們發現的蛋白，是纖毛生長最初階段所必需的，”Liu解釋道。“沒有這些附件，纖毛生長就無法開始。”

　　研究人員希望他們的發現可以使人們進一步理解纖毛的發育過程，并最終幫助人們治療各種與纖毛有關的健康問題。“許多疾病都與纖毛有關，這些疾病被統稱為Ciliopathy，”Liu說。纖毛缺陷不但會引起腎臟和肝臟的多囊性疾病，還可能導致失明或者失聰。這是因為在視網膜中，纖毛是處理光學信息的受體，而在耳內，神經元需要纖毛才能將聲音轉換為神經信號。