清華大學獨家發Cell文章：三篇頂級雜志文章突破性成果
2012年，清華大學楊茂君教授研究組就曾在Nature雜志上發文，首次報道了II-型線粒體呼吸鏈復合物I；去年這一研究組又詳細闡釋了豬源呼吸鏈超級復合物I1III2IV1的原子分辨率三維結構；在8月25日Cell雜志最新一期，楊茂君教授研究組首次成功解析了比呼吸體更高聚集形式的呼吸鏈超超級復合物的三維結構：I2III2IV2。 這多項研究成果提出了全新的電子傳遞模型，為解析由于線粒體呼吸鏈系統異常導致的疾病的病理原因提出了新的見解，同時楊茂君教授研究組建立的一系列蛋白純化方法和技術也為今后的藥物研發打下了良好的基礎。 據報道，呼吸作用是生物體內最基礎的能量代謝活動之一，是由位于線粒體內膜上的四種呼吸鏈蛋白復合物分步完成的，這四種蛋白復合物分別為復合物I（NADH脫氫酶）、復合物II（琥珀酸脫氫酶）、復合物III（細胞色素c還原酶）和復合物IV（細胞色素c氧化酶）。以這些復合物為基礎，可以聚合形成多層次的呼吸鏈超級復合物乃......閱讀全文
細胞可用全新機制使用儲存能量
德國科學家成功揭示細胞線粒體呼吸鏈膜蛋白復合物Ⅰ的結構，并發現了分子復合物中的全新能量轉換機制，細胞可通過該機制使用儲存在營養中的能量。相關研究成果發表在7月1日的《科學》（Science）雜志網絡版上。 有氧呼吸是動植物進行呼吸作用的主要形式，細胞在氧的參與下，通過酶的催化作用將糖
線粒體分離實驗—從組織中分離線粒體
實驗材料肝臟試劑、試劑盒MS儀器、耗材勻漿器實驗步驟1. 取出肝臟，注意不要弄破膽囊。放進一置于冰上的燒杯中，剪去任何結締組織。稱其質量后放回燒杯中。用鋒利的剪刀、手術刀或剃須刀片將之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用勻漿緩沖液（1x MS) 沖洗兩次以去除大部分的血。轉移至勻漿器中。加入足夠的
關于原發性乳酸酸中毒的病因分析
引起兒童原發性乳酸性酸中毒的原因： （一） 丙酮酸脫氫酶復合體缺乏癥： 1．E1（丙酮酸脫羧酶）缺陷； 2．E2（二氫硫辛酰乙酰轉移酶）缺陷； 3．E3（硫辛酰胺脫氫酶）缺陷； 4．丙酮酸脫羧酶磷酸酶缺陷。 （二）糖異生途徑異常： 1．丙酮酸羧化酶缺陷； 2．單純的丙酮酸羧化酶缺
具有遺傳風險的基因介紹SDHA基因
這個基因編碼琥珀酸泛醌氧化還原酶的一個主要催化亞單位，一個線粒體呼吸鏈的復合物。該復合物由四個核編碼亞單位組成，位于線粒體內膜。這種基因突變與一種線粒體呼吸鏈缺乏癥（leigh綜合征）有關。在染色體3q29上發現了一個假基因。另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體。
SDHA的結構特點和生理作用
這個基因編碼琥珀酸泛醌氧化還原酶的一個主要催化亞單位，一個線粒體呼吸鏈的復合物。該復合物由四個核編碼亞單位組成，位于線粒體內膜。這種基因突變與一種線粒體呼吸鏈缺乏癥（leigh綜合征）有關。在染色體3q29上發現了一個假基因。另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體。
研究發現水稻調控細胞死亡及逆境脅迫因子
近日，中國農業大學教授彭友良、趙文生團隊在《植物生物技術雜志》在線發表研究論文。該研究鑒定并分析了一個水稻自然葉枯突變體nbl3，揭示了一個PPR蛋白OsNBL3是調控水稻細胞死亡及生物和非生物脅迫的重要因子。 Pentatricopeptide repeat（PPR）蛋白是一類由核基因編碼且多
丙二醛的研究方法
采用不同濃度MDA體外干預大鼠肝線粒體，氧電極法檢測線粒體呼吸控制率（RCR）、磷氧比（P/O），測定呼吸鏈復合物及α-酮戊二酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶、蘋果酸脫氫酶活性.結果:線粒體經MDA作用后，以蘋果酸/谷氨酸或琥珀酸作底物，線粒體兩條呼吸途徑對MDA呈現不同的耐受力，前者在MDA100μmol/
關于丙二醛的基本信息介紹
采用不同濃度MDA體外干預大鼠肝線粒體，氧電極法檢測線粒體呼吸控制率（RCR）、磷氧比（P/O），測定呼吸鏈復合物及α-酮戊二酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶、蘋果酸脫氫酶活性.結果:線粒體經MDA作用后，以蘋果酸/谷氨酸或琥珀酸作底物，線粒體兩條呼吸途徑對MDA呈現不同的耐受力，前者在MDA100μmo
線粒體分離實驗
從組織培養細胞中分離線粒體 從組織中分離線粒體 用蔗糖密度梯度法純化線粒體 ? ? ? ? ? ? 實驗材料 細胞
線粒體的作用
線粒體的作用：1、細胞有氧呼吸的主要場所線粒體是一種存在于大多數細胞中的用兩層膜包被的細胞器，是細胞有氧呼吸的主要場所，被稱為“power house”，其直徑在0.5到1.0微米左右。大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小數量以及外觀等方面上都有所不同。線粒體是一些大小不
線粒體的功能
主要功能：1，能量轉化線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。2，三羧酸循環糖酵解中生成的每分子丙酮酸會被主動運輸轉運穿過線粒體膜。進入線粒體基質后，丙酮酸會被氧化，并與輔
線粒體分離實驗
實驗材料 細胞試劑、試劑盒 RSBMS 緩沖液儀器、耗材 Dounce 勻漿器實驗步驟 1. 用 11 ml 冰上預冷過的 RSB 重新懸浮細胞，轉移到一個 15 ml 的 Dounce 勻漿器中RSB（使組織培養細胞膨脹的低滲緩沖液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
線粒體的功能
能量轉化 線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在線粒體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
線粒體的形狀
線粒體一般呈短棒狀或圓球狀，但因生物種類和生理狀態而異，還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白（shape-forming protein）介導線粒體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在線粒體的兩層膜間形成不同的連接可能是線粒體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。
線粒體的組成
線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體干重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位于線粒體基質的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白質構成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，
線粒體的結構
線粒體由外至內可劃分為線粒體外膜（OMM）、線粒體膜間隙、線粒體內膜（IMM）和線粒體基質四個功能區。處于線粒體外側的膜彼此平行，都是典型的單位膜。其中，線粒體外膜較光滑，起細胞器界膜的作用；線粒體內膜則向內皺褶形成線粒體嵴，負擔更多的生化反應。這兩層膜將線粒體分出兩個區室，位于兩層線粒體膜之間
線粒體的分布
線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨著細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動
α甘油磷酸循環的概念
中文名稱α甘油磷酸循環英文名稱α-glycerophosphate cycle定 義腦與骨骼肌中線粒體與胞液的α甘油磷酸脫氫酶的輔酶不同，當α甘油磷酸通過線粒體膜脫氫酶催化，使其酶輔基FAD還原為FADH2，進入呼吸鏈再進一步遞氫，而脫氫產生的磷酸二羥丙酮則回到胞液經胞液脫氫酶催化，可利用胞液中輔
關于線粒體病的病因分析
線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導致能量代謝障礙和產生復
關于線粒體疾病的病因分析
線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導致能量代謝障礙和產生復
關于NADH的氧化的基本內容介紹
體內很多物質氧化分解產生NADH，線粒體內生成的NADH可直接通過呼吸鏈進行氧化磷酸化，而胞液中生成的NADH由于不能自由透過線粒體內膜，故需通過某種轉運機制，將氫轉移到線粒體內，重新生成NADH或FADH2后再參加氧化磷酸化。這種轉運機制主要有α-磷酸甘油穿梭和蘋果酸穿梭。 （一）3-磷酸甘
何為重鏈－重鏈,輕鏈是如何區分的
抗體具有4條多肽鏈的對稱結構,其中2條較長、相對分子量較大的相同的重鏈(H鏈)；2條較短、相對分子量較小的相同的輕鏈(L鏈).鏈間由二硫鍵和非共價鍵聯結形成一個由4條多肽鏈構成的單體分子.輕鏈有κ和λ兩種,重鏈有μ、δ、γ、ε和α五種.bio.jewelove.net 整個抗體分子可分為恒定區和可變
為什么線粒體自噬被抑制,線粒體數量減少
因為線粒體活性進入休眠狀態。線粒體自噬被抑制，線粒體數量減少，會使線粒體代謝引起氧化，導致線粒體活性細胞進入休眠狀態。線粒體，是一種存在于大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，細胞中制造能量的結構。
關于胞液氧化的基本內容介紹
糖代謝中的三羧酸循環和脂肪酸β-氧化是在線粒體內生成NADH（還原當量），可立即通過電子傳遞鏈進行氧化磷酸化。在細胞的胞漿中產生的NADH ，如糖酵解生成的NADH則要通過穿梭系統（shuttle system）使NADH的氫進入線粒體內膜氧化。 α-磷酸甘油穿梭作用 這種作用主要存在于腦、
生物氧化的氧化作用過程
糖代謝中的三羧酸循環和脂肪酸β-氧化是在線粒體內生成NADH（還原當量），可立即通過電子傳遞鏈進行氧化磷酸化。在細胞的胞漿中產生的NADH ，如糖酵解生成的NADH則要通過穿梭系統（shuttle system）使NADH的氫進入線粒體內膜氧化。（一）α-磷酸甘油穿梭作用這種作用主要存在于腦、骨骼肌
關于生物氧化的氧化作用
糖代謝中的三羧酸循環和脂肪酸β-氧化是在線粒體內生成NADH（還原當量），可立即通過電子傳遞鏈進行氧化磷酸化。在細胞的胞漿中產生的NADH ，如糖酵解生成的NADH則要通過穿梭系統（shuttle system）使NADH的氫進入線粒體內膜氧化。 （一）α-磷酸甘油穿梭作用 這種作用主要存在
SDHA基因編碼的功能和結構描述
這個基因編碼琥珀酸泛醌氧化還原酶的一個主要催化亞單位，一個線粒體呼吸鏈的復合物。該復合物由四個核編碼亞單位組成，位于線粒體內膜。這種基因突變與一種線粒體呼吸鏈缺乏癥（leigh綜合征）有關。在染色體3q29上發現了一個假基因。另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體。This gene enc
簡述艾地苯醌的藥理作用
艾地苯醌具有抗氧化和清除自由基的活性，還可作為線粒體呼吸鏈中的電子載體加強有氧呼吸。實驗研究發現，艾地苯醌對大鼠大腦缺血和中樞膽堿、5-HT功能下降導致的遺忘癥和學習障礙有減輕作用。能抑制谷氨酸受體激動劑刺激引起的大鼠運動失調，可激活腦線粒體呼吸活性，改善腦缺血的腦能量代謝，改善腦部葡萄糖利用，
光呼吸與暗呼吸的區別
光呼吸與暗呼吸的區別光呼吸暗呼吸底物在光下由Rubisco加氧反應形成的乙醇酸，底物是新形成的。可以是碳水化合物，脂肪或蛋白質，但最常見的底物是葡萄糖。底物可以是新形成的，也可以是貯存物。代謝途徑乙醇酸代謝途徑，或稱C2途徑糖酵解，三羧酸循環，磷酸戊糖途徑發生部位只發生在光合細胞里，在葉綠體、過氧化
為什么呼吸鏈復合物III能在極端環境下保持穩定性的結構
11月28日，中國科學院生物物理研究所孫飛課題組與德國馬普研究所Hartmut Michel課題組在國際期刊《德國應用化學》(Angewandte Chemie International Edition）雜志上發表封面文章。該項工作首次報道了來自超嗜熱菌的呼吸鏈復合物III天然狀態和結合抑制劑