副腫瘤綜合癥的疾病概述
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組癥狀,而是全身性癌腫的遠隔效應(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。 早在1888 年,Oppenheim 描述了1 例惡性腫瘤合并周圍神經病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹,認為是第一例中樞神經系統的遠隔效應。Auche(1890)報道了胃、胰腺、子宮的惡性腫瘤合并周圍神經病。Guichara(1956)提出了副腫瘤綜合征這一名詞。從此后在國內、外陸續有許多文獻報道副腫瘤的各種不......閱讀全文
副腫瘤性邊緣系腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。
副腫瘤性肢端角化癥的診斷
發病年齡在40歲以上,男性多見,有肺部、咽喉部、舌部、頸部等腫瘤病史,皮損通常始發于手指、足趾,呈對稱性鱗屑性,皮損與內臟腫瘤的演變有密切的關系,腫瘤消失,皮損消退,腫瘤復發時皮損加重,皮膚病理檢查并無特異性改變,根據以上特征可以做出診斷。
副腫瘤性邊緣系統腦炎的檢查
1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。 2.血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。 3.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波,或雙顳葉慢波,或棘波存在。 4.MRI:在中顳葉,海馬,扣帶回,島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。 5.組織學檢查:發現在大腦皮質出現
副腫瘤性小腦變性的臨床表現
1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起,1/2~2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征,如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等,有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等,少數病例出現情感及精神障礙。 小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥狀之前或之后
概述副霍亂的其他治療方式介紹
GM1神經節各個感苷酯-活性炭制劑可中和霍亂腸毒素,使腹瀉癥狀得到改善,休克病人補液后血壓仍未上升可加用血管活性藥物如多巴胺及阿拉明等。 劇烈吐瀉者可給阿托品0.5mg,皮下注射,或胃復安10 mg,肌內注射。 補液12 h后仍劇烈腹瀉且中毒癥狀嚴重者,可酌給地塞米松10mg--40mg,小
概述多發性內分泌腫瘤綜合癥ⅡA型的癥狀和體征
MEN-ⅡA的臨床表現決定于腫瘤類型,近乎所有MEN-ⅡA綜合征病人均有甲狀腺髓樣癌(見第8節). 約50%病人MEN-ⅡA親屬有嗜鉻細胞瘤,有些親屬中嗜鉻細胞瘤死亡率達30%.與散發性嗜鉻細胞瘤比較(參見第9節),MEN-ⅡA綜合征家族類型開始有腎上腺髓質增生,多中心,雙側性在>50%病例中
吸收不良綜合癥的疾病描述
吸收不良綜合征是一種由小腸對營養物質吸收受到障礙所引起的綜合征,臨床分為原發性和繼發性兩類。原發性吸收不良綜合征是因小腸黏膜具有某種缺陷,影響物質吸收和脂肪酸在細胞內的再酯化引起的。繼發性吸收不良綜合征見于多種因素造成的消化不良或吸收障礙,主要因素有:肝、膽、胰疾病導致的膽鹽及胰消化酶的缺乏;胃
腕管綜合癥的疾病簡介
腕管綜合征(Carpal Tunnel Syndrome)是最常見的周圍神經卡壓性疾患,也是手外科醫生最常進行手術治療的疾患。腕管綜合征的病理基礎是正中神經在腕部的腕管內受卡壓。其發病率在美國約為0.4%,我國尚無明確統計。 Paget醫生于1854年最早描述了兩名橈骨遠端骨折患者出現了正中神
關于尿道綜合癥的概述
尿道綜合癥是一組癥狀,并不是指某一種疾病。臨床上在中年婦女中往往出現尿路刺激征而尿培養找不到細菌,因此在病因、病理、診斷等方面尚存在著爭論。現述如下: 尿道綜合癥的癥狀和體征各個病例有所差異,但專家們一致認為以尿急、尿頻、尿痛和排尿困難為主要癥狀,有里急后重,排空尿后尿道酸痛,恥骨區隱痛,終末
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化,由于門體分流及血管活性物質的增加,肺內毛細血管擴張,肺動靜脈分流,肺通氣/血流比例失調,導致低氧血癥,肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
類癌綜合癥的概述
類癌綜合征(carcinoid syndrome) 主要來自腸道的類癌發生肝轉移時,偶爾發生于胰島細胞癌和胃癌;分泌過多以5-羥色胺(5-HT)為主的生物活性物質,引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現。
小兒reye綜合癥的概述
小兒reye綜合癥,(Reyes syndrome,RS)是急性進行性腦病,又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,由澳大利亞小兒病理學家Re
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化,由于門體分流及血管活性物質的增加,肺內毛細血管擴張,肺動靜脈分流,肺通氣/血流比例失調,導致低氧血癥,肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
概述Usher綜合癥的病理
顳骨病理:1975年Belal在一例USⅢ型顳骨尸檢發現耳蝸基底轉血管紋萎縮,基底轉15 mm以內毛細胞完全變性,其對應區域內螺旋神經節明顯減少甚至完全缺失,球囊斑、橢圓囊斑、壺腹嵴細胞明顯減少,蓋膜正常。1984年Shinkawa和Nadol在一例USⅢ型顳骨尸檢亦發現基底轉毛細胞變性,螺旋神
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化,由于門體分流及血管活性物質的增加,肺內毛細血管擴張,肺動靜脈分流,肺通氣/血流比例失調,導致低氧血癥,肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
嗜血綜合癥的基本概述
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由于噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱,免疫力較差所以更容易會發生感染,這個病一般是不會傳染的,如果是感染因素,要盡快去除感染因素,原發病治療好后多可自愈。
馬凡綜合癥的概述
馬凡(Marfari)綜合征也有先天性中胚層發育不良、Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細長癥之稱其特征是周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病最早是由Marfan(1896)報道1例5歲女孩,生有特殊纖細且長的四肢。至1902年,Ac
概述多發性內分泌腫瘤綜合癥ⅡB型的癥狀和體征
MEN-ⅡB綜合征突出的癥狀是大多數(非全部)有粘膜神經瘤.神經瘤外表像發光小腫瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上.眼瞼,鞏膜和角膜亦常累及.厚眼瞼和彌漫性增厚口唇是特征.與胃腸道運動異常的癥狀(便秘,腹瀉和偶見巨結腸)常見,這是由于彌漫性腸道神經節瘤所致.雖然神經瘤面部特征和胃腸道病變早期就存在,但
副腫瘤綜合征的實驗室檢查
1.血清和CSF 免疫學檢查。 2.血尿便常規檢查。 其他輔助檢查: 1.神經系統CT、MRI檢查。 2.神經肌肉電生理學檢查。
副腫瘤性邊緣系腦炎的并發癥
副腫瘤性邊緣系腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀,這取決于所影響的邊緣系統以外神經系統部位,如小腦、延髓、錐體束以及周圍神經等的損害。
副腫瘤性邊緣系統腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。
副腫瘤性小腦變性的病因及發病機制
病因 病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體,稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),
副腫瘤性脊髓病的檢查及鑒別診斷
檢查 1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 2.血尿便常規檢查。 3.神經系統CT,MRI檢查,有定位診斷意義。 4.神經肌肉電生理學檢查。 診斷鑒別 主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。 臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤
檢查副腫瘤性小腦變性的基本方法介紹
1.實驗室檢查 (1)血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 (2)血尿便常規檢查。 2.其他輔助檢查 (1)神經系統CT、MRI檢查:早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮。 (2)神經肌肉電生理學檢查。
關于副腫瘤性邊緣系腦炎的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。 2.血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。 二、其他輔助檢查 1.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。 2.MRI:在中顳葉、海馬、扣帶回、島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。
關于副腫瘤綜合征的病理生理介紹
探討發病機制有助于闡明自身免疫病的發病機制及腫瘤免疫學。有關的發病機制有以下假說: 1.抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述,伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體,已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert-Eaton 綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或
副腫瘤綜合征發的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10 余種,根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為: (1)累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜
關于副腫瘤性邊緣系腦炎的治療介紹
原發性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,也有報道血漿置換有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應當特別重視,因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。
關于副腫瘤性邊緣系腦炎的病因分析
邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系腦炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。
關于副腫瘤綜合征的預后等介紹
預后及預防 預后:與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關,也與神經系統損害部位及范圍相關。預后各不相同。 預防:早期發現,早期治療。 流行病學 中樞神經系統副腫瘤綜合征的發生率比較低,較轉移瘤少見,約為1%~2%。各種副腫瘤綜合征的發病率不明,主要由于PNS 癥狀多出現于發現腫瘤之前,有些患者