治療川崎病的基本介紹
急性期治療包括靜脈輸注丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。 1.靜脈輸注丙種球蛋白治療 可降低冠狀動脈瘤并發癥的發生率。用法為單劑量靜脈滴注，10～12小時輸入。建議用藥時間為發病后5～10天。10天后冠脈瘤發生率增加。用藥后，發熱和其他炎癥反應表現均于1～2天內迅速恢復。 2.阿司匹林口服 分3～4次，連續14天，以后減量頓服，或熱退后3天減為小劑量口服。 3.糖皮質激素 僅用于靜脈丙種球蛋白輸注無反應性患兒的二線治療。......閱讀全文
PNAS：川崎病的根源在中國
川崎病是一種可能永久性損傷冠狀動脈的幼兒疾病。日前，一個跨國研究團隊找到了川崎病（Kawasaki disease）的病因。他們在五月十九日的美國國家科學院院刊上發表文章指出，日本川崎病的病原體是風從中國東北吹過去的。 目前，川崎病已經成為最常見的小兒獲得性心臟病。這種疾病很難診斷，如果沒有進
孩子反復高熱？警惕川崎病“傷心”
冬春季，天氣忽冷忽熱，很多孩子容易感冒發燒，但如果孩子不僅高熱持續不退，身上還起了疹子，眼睛也紅紅的，嘴唇及口腔黏膜充血、皸裂，頸部摸到腫大的淋巴結，家長就要當心了。醫生提醒，這很可能不是普通的感冒，而是川崎病，治療不及時的話可能導致冠狀動脈受損。 廣東省婦幼保健院兒童風濕免疫科副主任醫師胡兢
川崎病的發病機理及病理改變
發病機理 近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克
川崎病的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核
川崎病的發病機理及病理改變
發病機理 近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克
川崎病的藥物療法和臨床評價
? 川崎病（Kawasaki Disease,KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），因由日本人川崎富作于1967年首次完整描述和報道而得名，其病因不明，多見于嬰幼兒期，病理改變為全身非特異性、自身免疫損害性中小血管炎。臨
不完全川崎病（KD）的診治現狀
? 川崎病（Kawasakidisease,KD）是一種急性、自限性且病因不明的血管炎，最常見于嬰幼兒。目前已經成為最常見的小兒獲得性心臟病。該病于1967年由日本學者Kawasaki Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各種族均有報道。隨著人們對該病認識的不斷深人，一些表現
川崎病的病理改變及流行病學
病理改變 根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，本病血管炎變可分為四期： Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。 Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管
川崎病的流行病學及臨床表現
流行病學 本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～ 1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/1
川崎病的流行病學及臨床表現
流行病學 本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～ 1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/1
彩色多普勒超聲在川崎病冠狀動脈病變治療評價中的作用
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS)，是一種以全身小血管為主要病理改變的小兒急性發熱性疾病。臨床多表現為：發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血等。已成為小兒后天性心臟病的主要病因之一，因此早期正確診斷川崎病冠狀動脈病變對及時治療及預后評價至關重要。? 資料與方法? 2003年
日本研究人員發現川崎病相關基因
日本理化研究所研究人員日前宣布，他們發現了與川崎病發病有關的基因，這一基因只要出現微小差異，川崎病的發病風險就會大幅提高。 理化研究所基因組醫學研究中心發布公報說，該中心研究人員此前依靠全基因組掃描，發現有10個基因組區域與川崎病相關。在這次研究中，他們重點調查了其中的4號染色體上的區域，
川崎病的臨床表現及并發癥
臨床表現 主要癥狀 常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以
十大棘手疾病之首“川崎病”的診療疑難要點
導讀1歲小兒，因“發熱3天，發現頜面部腫大2小時”就診。患者治療期間反復發熱不退、病程中出現皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽性卻不是手足口病。究竟是什么病？ 臨床工作中，我們常常會遇到一些相似或相近的臨床表現，單憑這些臨床表現診斷疾病是不行的，需結合必要的輔助檢查作出鑒別，下面這例
解讀川崎病——不單是一種兒科疾病
川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因未明的以變態反應性全身血管炎為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病。近年來其發病率逐年升高，在發達國家，川崎病已取代粉絲熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因。自1967年日本川崎富作首次報道以來，包括日本和美國在內的多個國家進行了大量的研究，各國有關該病的報道越
阪崎腸桿菌的基本介紹
阪崎腸桿菌（又稱阪崎氏腸桿菌）是腸桿菌科的一種,1980年由黃色陰溝腸桿菌更名為阪崎腸桿菌。阪崎腸桿菌能引起嚴重的新生兒腦膜炎、小腸結腸炎和菌血癥,死亡率高達50% 以上。微生物學家尚不清楚阪崎腸桿菌的污染來源,但許多病例報告表明嬰兒配方粉是發現的主要感染渠道。
內皮抑素及血管生長因子與川崎病的關系
?? 川崎病（Kawasaki disease，KD）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，1967年由日本人川崎首次報道。是一種病因不明的急性自限性全身血管炎性疾病，免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特征，主要累及中小動脈，特別是冠狀動脈，主要并發癥是冠狀動脈損害（Coronary artery le
川崎病黏膜皮膚淋巴結綜合征的診治
病情介紹：患者，女，3歲10月，于入院前5天出現右側頸部腫物，伴觸痛，入院前4天，患兒出現發熱，體溫最高39.3℃左右，每6-7小時發熱1次，于家中口服抗生素及抗病毒藥物治療，病程中眼瞼輕度水腫，無結膜充血，無呼吸道及消化道癥狀，無乏力，飲食及睡眠稍差，二便正常。入院時查體：T：36.6℃，P：10
以腹膜炎為首發表現川崎病病例報告
川崎病（KD）又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是兒童常見的系統性血管炎之一。本病主要累及全身中等血管，尤以冠狀動脈受累最為嚴重，并且可發生于病程任一時期，以腹膜炎為首發表現的KD較為罕見，極易發生誤診而延誤治療。1.病例資料患兒女，8歲，2015年4月因腹痛2d、發熱1d入天津市第二兒童醫院，呈中高熱，
一例川崎病遠期并發缺血性腦卒中病例分析
患兒，男，1歲8個月，因發現左側肢體肌張力降低1 d入院。1 d前，患兒無明顯誘因出現左側肢體肌張力降低，院外行頭顱CT示右側基底節腦梗塞，心臟超聲示左心耳內見飄帶樣高回聲，左心耳血栓形成。體查：T 37℃，P 119 次/min，R 28 次/min，BP 96/53 mm Hg（1 mmHg=0
阪崎腸桿菌中毒的臨床治療介紹
（一）輕癥病例應加強護理,對癥治療,保證液體和電解質的攝入,并注意隨訪。 （二）出現明顯腸道癥狀者應選用抗菌藥物治療,可選擇阿莫西林/克拉維酸等抗菌藥物,并根據藥敏試驗結果進行調整；可同時應用腸粘膜保護劑和微生態制劑。 （三）重癥病例可選用頭孢他啶、頭孢吡肟、美洛培南等進行抗菌治療,并根據臨
病例討論：川崎病黏膜皮膚淋巴結綜合征的診治
病情介紹：患者，女，3歲10月，于入院前5天出現右側頸部腫物，伴觸痛，入院前4天，患兒出現發熱，體溫最高39.3℃左右，每6-7小時發熱1次，于家中口服抗生素及抗病毒藥物治療，病程中眼瞼輕度水腫，無結膜充血，無呼吸道及消化道癥狀，無乏力，飲食及睡眠稍差，二便正常。入院時查體：T：36.6℃，P：10
治療白化病的基本介紹
目前藥物治療無效，僅能通過物理方法，盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。此外還需關注白化病患者心理方面的問題。白化病除對癥治療外，目前尚無根治辦法，應以預防為主，通過遺傳咨詢禁止近親結婚，同時進行產前基因診斷也可預防此病患兒出生。
治療包蟲病的基本介紹
由于手術后復發的問題未能得到有效解決，近年來藥物治療問題日益受到人們的重視。 阿苯達唑（丙硫咪唑）：本藥在口服后吸收率很低，而且不同個體之間血藥濃度的變化很大。其有效代謝產物阿苯達唑亞砜。 國際推薦的治療劑量是8～15mg/(kg.d)，連續服藥4周停藥2周，可反復進行3～4個療程。國內普遍
治療糖原累積病的基本介紹
用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養，以維持血糖正常水平，尤應于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d
治療龐貝氏病的基本介紹
國外已有酶替代治療藥物上市，重組人α-葡萄糖苷酶制劑，Myozyme（alglucosidase alfa）用于主要用于嬰兒和兒童患者。Lumizyme 用于8歲及8歲以上晚發型Pompe病患者的治療。可采用的輔助治療包括，以肝臟受累為主、空腹低血糖的患者可給予生玉米淀粉治療，通過控制血糖水平二
治療庫欣病的基本介紹
1)手術治療：一旦垂體ACTH依賴性庫欣綜合征即庫欣病診斷成立，要達到治愈而不造成永久性腎上腺功能和其他垂體功能不足，其理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤。 垂體ACTH腺瘤術后可降低血漿ACTH和皮質醇及尿游離皮質醇(UFC)，從而恢復改善臨床癥狀體征。 2)放射治療：照
一例川崎病并發巨噬細胞活化綜合征病例分析
1.病例介紹患兒，女，2歲，主因“發熱4d伴皮疹1d”收入我院心臟及風濕免疫科。病程中患兒主要癥狀為體溫持續高熱，熱峰4－5次/d。入院查體:T39．6℃，P182次/min，R30次/min，BP92/60mmHg，體重11．2kg;精神萎靡，全身皮膚可見充血性皮疹，壓之可退，無癢感;左側頸部可觸
KAWAKI川崎KYMA型流量開關
因為指示部用機械密封被取出，適合不透明液。不受流向限制。接點位置是可變的。 形式 瞬間流量指示器 KY-MA型瞬間流量指示計+下限(上限)接點 口徑 3/8B～5B法蘭型 RC3/8～RC1.1/2螺絲嵌入型 耐壓力 標準品1.0MPa 溫度
治療紅皮病的基本信息介紹
1.全身治療 （1）病因治療 盡量尋找病因，針對不同病因進行適當治療。 （2）支持治療 給予高蛋白飲食，補充多種維生素，維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。 （3）激素治療 可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的松口服，病情重者可采用地塞米松靜脈滴注。 （4）阿維A、氨甲喋呤、雷公