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    關于血色病性心肌病的基本介紹

    血色病(hemachromatosis,HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病,該病呈世界性分布。1865年,由Troussean報道,世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙,含鐵血黃素在組織中沉積,造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害,纖維增生、結構破壞及功能障礙等。......閱讀全文

    關于老年擴張性心肌病的鑒別診斷介紹

      1、老年擴張性心肌病與冠心病的 鑒別:  少數重癥冠心病患者,心肌缺血程度重,常有多發性小灶梗死區或廣泛性心肌纖維化,各房室心腔擴大伴有慢性的心功能不全,與DEM相似,但冠心病患者普遍都有冠心病的危險因素,如肥胖,高血脂,高血糖,高血壓等,多有典型的心絞痛癥狀,急性心肌梗死的病史,聽診主動脈第二

    血色病性骨關節病的發病機制

      自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說:  1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。  2.組織蛋白質變異,對鐵具有異常的親和性。  3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。  血色病在中國少見,僅有個案報道。在歐美等國家,常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者,其發生率甚高。

    血色病性骨關節病的輔助檢查

      常規X線平片檢查時,可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現,通常位于關節近側,關節間隙狹窄不均勻,在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。  部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可

    關于梗阻性肥大性心肌病的檢查方式介紹

      1、胸部X線檢查  心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。  2、心電圖檢查  顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。  3、心導管檢查  右心導管

    血色素病的介紹

      血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發性血色病主要由于嚴重的慢性貧血長期大量輸血以后,造成體內鐵貯積過多所致,也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發生。

    血色病的治療方法介紹

      目前尚無有效的根治療法,常用的治療措施包括去除體內多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應立即進行治療,盡快減輕體內鐵負荷,使體內鐵含量達到正常或接近正常水平,這是延長生存期,使組織損害逆轉的最好方法,常用的治療方法如下:  1.飲食方面  HHC患者應該平衡膳食,多進食各種蔬菜

    關于甲旁亢性心肌病的鑒別診斷介紹

      1.排除其他原因所致的高鈣血癥:注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結節病、多發性骨髓瘤等疾病鑒別。  2.甲旁亢性心肌病需與其他原因心肌病、心肌炎相鑒別。

    關于甲狀旁腺功能減退性心肌病的檢查介紹

      1.血鈣降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,超過1.6mmol/L。  2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。  3.心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置。  4.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大,室間隔左室后壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌

    關于擴張性心肌病的病因分析

      1.感染  動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴張型心肌病的病變,近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,說明本病與病毒性心肌炎關系密切。  2.基因及自身免疫  過去認為大多數DCM病例是散發或特發的,但現在發現家族性的至少占40

    關于肥厚性心肌病的病因分析

      1.遺傳  一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。  2.內分泌紊亂  嗜鉻細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

    血色病性骨關節病的臨床表現

      本病常發生于中老年人,尤其是50歲以上的人群。男性多于女性,因為女性可在月經內定期排出鐵質,但在絕經期以后可出現此病。本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變,如疼痛、腫脹、活動范圍受限等;常開始于掌指關節和近側指間關節,也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節,也有個別患者累及脊椎。本病可有急性

    關于梗阻性肥大性心肌病的治療效果介紹

      手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯,左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人并發圍術期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。  心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差

    關于梗阻性肥大性心肌病的簡介

      肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發性心肌病

    肥厚型心肌病的基本介紹

      肥厚型心肌病(HCM)是一種原因不明的心肌疾病,特征為心室壁呈不對稱性肥厚,常侵及室間隔,心室內腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險,是運動性猝死的原因之一。

    治療結節病性心肌病的相關介紹

      1.皮質類固醇  為首選藥物,有助于肉芽腫的吸收并阻止其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢復至正常,心肌異常灌注減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/天,數周后逐漸減量,最后維持量應為最低

    關于甲狀腺功能亢進性心肌病的診斷依據介紹

      1.排除其他原因所致的高鈣血癥 注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結節病、多發性骨髓瘤等疾病鑒別。  2.與其他原因心肌病、心肌炎相鑒別。

    關于心動過速性心肌病的檢查介紹

      1.心電圖  具有相應心動過速的表現,左室肥大和ST-T異常等。  2.超聲心動圖  類似于擴張型心肌病的表現,如心臟擴大,心功能下降。  3.有關鑒別診斷的檢查  如化驗甲狀腺功能以除外甲亢,對有冠心病危險因素者需行冠脈造影以除外冠心病。

    關于心動過速性心肌病的診斷介紹

      診斷依據:至今尚無特異性診斷指標,病史和臨床特征仍是診斷本病的惟一途徑。慢性心動過速每天發作超過總時間的10%~15%,亦可能導致TCM,典型病例見于反復發生的室上性心動過速、心房撲動或室性心動過速,有器質性心臟病或心力衰竭的患者發生慢性心房顫動或反復發生的室上性或室性心動過速時也應懷疑有本病參

    關于心動過速性心肌病的預后介紹

      預后與心動過速持續時間的長短、心肌損傷的程度及心臟的基礎疾病有關。臨床研究發現左心室功能較大的改善通常發生在心動過速終止后1個月,且恢復過程緩慢,6~8個月后達最大恢復。單純型心動過速型心肌病一旦終止心動過速,心臟擴大、心功能恢復多較快,程度較好。不純型心動過速性心肌病終止心動過速后的心臟狀態和

    血色病性骨關節病的實驗室檢查

      血紅蛋白含量和白細胞、血小板計數,以及血細胞沉降率等均正常。類風濕因子陰性。在周圍血內可見有含鐵顆粒的巨噬細胞。肝功能正常,部分患者表現有輕度溴磺肽鈉排泄量下降。血清鈣、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量試驗可出現異常。血清鐵含量增高,血清轉鐵蛋白飽和度增高(正常為30%),有時可高達70%,甚至10

    關于梗阻性肥大性心肌病的病因分析

      肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀,最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中,約1

    心肌病的介紹

      心肌病(DDM)是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結構改變和心肌壁功能受損所導致心臟功能進行性障礙的病變。其臨床表現為心臟擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

    關于糖尿病心肌病的診斷標準介紹

      臨床診斷比較困難,與其他心肌病如高血壓心肌病有時難以區別,以下幾點可作為參考:  1、 糖尿病診斷確立;  2、 有心律失常、心臟擴大或心力衰竭等發生;  3、 超聲心動圖提示左心室擴大、心臟舒張或收縮功能減退,心肌順應性降低;  4、 放射性核素或MI提示心肌病存在;  5、 胸部X線顯示心臟

    關于原發性心肌病的診斷介紹

      原發性心肌病的診斷需除外其它原因的心臟病。如臨床上有心臟擴大、心律失常、暈厥、充血性心力衰竭,而無常見的風心、冠心、先心、高血壓性、肺原性心臟病或心包疾病等時,應考慮本病。進一步詳細詢問病史及體檢,超聲心動圖、X線檢查、心電圖、心肌酶譜等檢查有助于診斷及分型,明確診斷有時依賴于心肌活檢、心血管造

    關于繼發性心肌病的分類介紹

      繼發性心肌病指發生在某些全身性疾病中的心肌病,此類疾病甚多,主要包括:  1.感染 由病毒、立克次體、細菌、霉菌、原蟲等引起,即心肌炎后心肌病。  2.代謝、營養、內分泌性 由血色病、糖原累積癥、粘多糖病、淀粉樣變、類脂組織細胞增多癥、慢性特發性黃瘤等代謝性疾病,鉀代謝障礙、鎂缺乏癥、貧血、腳氣

    甲狀腺功能亢進性心肌病的癥狀介紹

      (1)一般癥狀:甲狀腺功能亢進癥患者常有怕熱、多汗、手指顫抖、情緒易激動、食欲亢進、多食、消瘦、肌無力、疲勞及腸蠕動亢進(偶爾腹瀉)等。  (2)心悸:常出現竇性心動過速,與代謝率增加呈正比,休息時心率仍增快。本病容易發生多種快速性心律失常,以房性、室性或房室結性過早搏動最多見,亦常發生陣發性或

    甲狀腺功能亢進性心肌病的病理介紹

      甲狀腺功能亢進癥可導致心臟擴大,心肌肥厚。顯微鏡下發現心肌間質水腫,間質纖維化,可見到小灶狀心肌變性和壞死,伴有替代性纖維肉芽組織,無或僅有少量炎細胞浸潤。上述病理形態學改變較輕。動物實驗發現,給予大量甲狀腺激素之后,可導致心肌細胞肥大、變性,間質纖維化,少量淋巴細胞浸潤。電鏡下發現線粒體改變,

    甲旁亢性心肌病的診斷介紹

      主要根據臨床表現和實驗室檢查。若有血鈣過高,血磷過低,血清AKP增高,腎小管磷回吸收率下降,血清免疫活性甲狀旁腺激素(PTH)增高等實驗室證據,結合臨床表現可以診斷。B超及放射性核素掃描有助于尋找病因。

    手術治療梗阻性肥大性心肌病的介紹

      常用的手術方法有:  (一)經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始并向左

    關于甲旁亢性心肌病的實驗室檢查介紹

      一、并發癥  甲狀旁腺功能亢進可以出現高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等并發癥。  二、實驗室檢查  1.高血鈣伴低血磷是甲旁亢診斷的最重要依據之一。多次測定血鈣值>2.5mmol/L;血磷低。  2.血清AKP增高,腎小管磷回吸收率下降,血清免疫活性甲狀旁腺激素(PTH)增高。

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