概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的發病機制
由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體（Ⅲ型變態反應）的發病機理，尚無確切的解釋。 1962年Steblay等人證實，肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎小球基底膜（GBM）損害是由抗GBM抗體介導，遂后大量的研究工作集中于分離和研究GBM組分，尋找抗體針對的相應抗原及表明抗原的分子結構與特征。近年來隨著分子生物學及生物化學的飛速發展，人們在新發現的膠原Ⅳ的α3（Ⅳ）鏈中，證實α3（Ⅳ）鏈的NC1結構域是Goodpasture自身抗原，又稱Goodpasture抗原，繼而克隆了該抗原基因Co14A3，定位于第二條染色體q35～37區域。 應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實，Goodpasture抗原不僅見于GBM，也分布于腎小管基膜（TBM）、肺泡毛細血管基膜（ABM）及其他組織基膜（如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基......閱讀全文
皮膚含鐵血黃素沉著的鑒別診斷
皮膚粘膜色素斑：皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發性消化道息肉綜合征，是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組癥候群。 皮膚色素沉著呈青銅色：失鹽性腎炎有典型的臨床
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種，以暴發性起病多見，突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然，常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛，亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速，
治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息，吸氧，床邊備好吸痰器以防咯血窒息，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素（潑尼松）
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后介紹
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷
檢查 關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理及診斷檢查
病理生理 由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種，以暴發性起病多見，突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然，常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛，亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速，
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關。 1.原發肺含鐵血黃素沉著癥 包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH)、肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥（Heiner綜合征）以及和心肌炎、
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。
皮膚含鐵血黃素沉著的病因是什么
未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發育缺陷，由于原發性肺泡上皮發育與功能異常，使血管的機械穩定性發生障礙，或肺的彈性纖維發育缺陷，但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚；網狀內皮系統中漿細胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細胞增多；少數病例
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥 英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見
皮膚含鐵血黃素沉著的原因及檢查
原因 未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發育缺陷，由于原發性肺泡上皮發育與功能異常，使血管的機械穩定性發生障礙，或肺的彈性纖維發育缺陷，但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚；網狀內皮系統中漿細胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細胞增多；
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。 治療 仔細尋找可
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查可作出診斷。 鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應
簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種，一類表現為暴發性起病，出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血，病情很快進展，出現呼吸窘迫而需要重癥監護；另一類則以嘔血起病，這是因為嬰幼兒不能把血咯出，而是吞咽到胃腸道，表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病，患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。 1.急性出血期
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷介紹
診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現及檢查
臨床表現 發病情況可分兩種，以暴發性起病多見，突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然，常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛，亦可見呼吸急促、發紺、心悸
簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷
1、診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 2、鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹
根據反復的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查及鑒別診斷
檢查 本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染
特發性含鐵血黃素沉著癥的基本癥狀
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入
血漿置換與免疫吸附療法治療肺含鐵血黃素沉著腎炎
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松（強的松）60mg/d
特發性含鐵血黃素沉著癥的病理變化
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
簡述特發性含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
關于肺腎綜合征的簡介
可引起肺腎綜合征的疾病除了肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎之外還有多種，如ANCA相關性系統性血管炎、SLE及感染引起的腎炎。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發生咯血。Ent等報道2例兒童患者，免疫復合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎。Hernandez報道1例特發性