關于小兒周期性低血鉀性麻痹的保健護理介紹
一、飲食保健 飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。 二、預防護理 1.避免誘因 應盡量避免發作誘因,如受寒,運動過度等。 2.服用氯化鉀 每晚睡前服用一次氯化鉀可預防發作。......閱讀全文
低鉀性周期性癱瘓的病因
低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號染色體長臂(lq31-32),該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白,是二氫吡啶復合受體的一部分,位于橫管系統,通過調節肌質網鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發作,能促使鉀離子
低鉀性周期性癱瘓的輔助檢查
1.發作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,間歇期正常。 2.心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現,T波低平或倒置,P-R間期和Q-T間期延長,ST段下降,QRS波增寬。 3.肌電圖示運動電位時限短、波幅低,完全性癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。膜靜息電位低于正常。
低鉀性周期性癱瘓的發病機制
具體發病機制尚不清楚,可能與骨骼肌細胞內膜內、外鉀離子濃度的波動有關。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內高,肌膜外低,當兩側保持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為ACh的去極化產生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經常處于輕度去極化狀態,較不穩定,電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻,
低鉀性周期性癱瘓的鑒別診斷
高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病,白天運動后發作頻率較高。肌無力癥狀持續時間短,發作時血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好轉。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見,10歲前發病,常在夜間發作,肌無力持續時間較長,無肌強直表現。血鉀正常,補鉀后癥狀加重,服鈉后癥
周期性麻痹的簡介
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓,是指一組以反復發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的疾病,發作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變,根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。臨床上以低鉀型周期性麻痹占絕大多數,正常血鉀型和高鉀型周期性麻痹少見。
關于水瀉伴低血鉀的基本介紹
胰性霍亂綜合征:又稱水瀉伴低血鉀胃液缺乏(WDHA)綜合征或Verner-Morrison綜合征。本征十分少見,多因血管活性腸肽瘤(VIPoma)、胰腺腺瘤或小細胞肺癌釋放VIP引起。 原因:血管活性腸肽瘤絕大多數為單個,孤立性的腫瘤,瘤體大小差異較大,腫瘤位于胰腺,神經節細胞瘤,神經母細胞瘤
周期性麻痹的診斷和治療介紹
診斷 根據患者間歇性肌無力發作的特點,結合發作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變,一般不難作出診斷。但需要注意的是,低鉀型周期性麻痹要明確是原發性還是繼發性,針對病因治療是關鍵。 治療 1.低鉀型周期性麻痹 發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。
低鉀性周期性癱瘓的臨床表現
1.任何年齡均可發病,以20-40歲男性多見,隨年齡增長而發作次數減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發現肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓,下肢重于上肢、近段重于遠端
關于周期性動眼神經麻痹的檢查診斷介紹
一、檢查 1.視力、眼位、瞳孔以及痙攣相和麻痹相的測定。 2.肌電圖檢查。 二、診斷 周期性動眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期,診斷并不困難。對完全或部分動眼神經麻痹的患者,至少觀察5分鐘,看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。
怎樣預防周期性麻痹?
1.低鉀型周期性麻痹 應避免各種誘發因素,如受冷、飽餐大量碳水化合物等。發作較頻繁者,于間歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者安體舒通(每日4次)可預防發病。低鈉高鉀飲食或每日服用氯化鉀也有助于減少發作。對于繼發性周期性癱瘓的患者去除原發病是最好的預防。 2.高鉀型周期性麻痹 發作頻繁者
周期性麻痹的疾病概述
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓,是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病,多伴有鉀離子代謝異常,以低鉀性周期性麻痹最常見。按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者;繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病
分析周期性麻痹的病因
按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者;繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病者,見于甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多癥、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸制劑及濫用甲狀腺激素等。
周期性麻痹的相關檢查
1.血清鉀檢查 低血鉀型周期性麻痹,發病時血清鉀降低,常低于3.5mmol/L;高血鉀型周期性麻痹,發病時血清鉀升高,可達5~6mmol/L;正常血鉀型周期性麻痹發作期血鉀正常。 2.心電圖檢查 低血鉀型周期性麻痹發作時,心電圖常有低血鉀改變如P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段
周期性麻痹的臨床診斷
一、病史及癥狀: 青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞而誘發;常于半夜、清晨或午睡后急性發病,并可反復發作以四肢軟癱為主要表現。 二、周期性麻痹的體檢發現: 1、四肢程度不一弛緩性癱瘓,常始自下肢、近端較重,嚴重時呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,無感覺障礙,多數數小時至一兩天恢復
周期性麻痹的檢查化驗
周期性麻痹可做以下的三種檢查化驗: 1、血清鉀:低血鉀性周期麻痹血清鉀低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可與臨床肌無力征象不一致,尿鉀減少,恢復時可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發作時血鉀、尿鉀均升高。血清鉀上升可達7~8mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。 2、血清肌酸激酶亞
周期性麻痹的鑒別診斷
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經受損,無感覺障礙及神經跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復發作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的檢查介紹
1.電解質檢查 血液中鉀離子濃度異常低下,常低于2.5mmol/L。 2.心電圖 心電圖常見異常有T波變平或倒置,PR間期和QT間期延長,ST段降低,出現U波等現象。
新發現!CACNA1S基因錯義變體致低鉀性周期性麻痹的研究突破
在醫學領域,有一種疾病總是 “偷襲” 患者,讓他們陷入困擾,這就是低鉀性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HOKPP)。HOKPP 是一種會讓患者反復出現肌肉無力癥狀的疾病,發病時,患者常常在清晨突然發現自己的四肢不聽使喚,無法動彈,連起床都成了奢望,而且
低鉀性周期性癱瘓的輔助檢查及診斷
輔助檢查 1.發作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,間歇期正常。 2.心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現,T波低平或倒置,P-R間期和Q-T間期延長,ST段下降,QRS波增寬。 3.肌電圖示運動電位時限短、波幅低,完全性癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。膜靜息電位低于正常。 診斷
低鉀性周期性癱瘓的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病,白天運動后發作頻率較高。肌無力癥狀持續時間短,發作時血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好轉。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見,10歲前發病,常在夜間發作,肌無力持續時間較長,無肌強直表現。血鉀正常,補鉀后癥狀加
低鉀性周期性癱瘓的病因及發病機制
病因 低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號染色體長臂(lq31-32),該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白,是二氫吡啶復合受體的一部分,位于橫管系統,通過調節肌質網鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發作,能促
低鉀性周期性癱瘓的診斷及鑒別診斷
診斷 根據常染色體顯性遺傳或散發,突發四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經支配肌肉損害,無意識障礙和感覺障礙,數小時至一日內達高峰,結合檢查發現血鉀降低,心電圖低鉀性改變,經補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷。 鑒別診斷 高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病,白天運動后發作頻率較高。肌無
低鉀性周期性癱瘓的發病機制及病理
發病機制 具體發病機制尚不清楚,可能與骨骼肌細胞內膜內、外鉀離子濃度的波動有關。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內高,肌膜外低,當兩側保持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為ACh的去極化產生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經常處于輕度去極化狀態,較不穩定,電位稍有變化即產生鈉離子在膜上
淺談“低血鉀”
平時我們總是在說高血脂,高血壓,高尿酸等等和“高”有關的各種疾病,卻很少說到和“低”有關的疾病,今天我們就來聊一聊這中大家都比較陌生,但醫生都很重視的低血鉀癥。圖片來源于網絡 人體中鉀的含量很少,但卻是很重要的一類電解質。我們正常人的體液中血鉀濃度是3.5~5.5mmol/L,當血清鉀離子濃度
關于小兒硬化性膽管炎的保健護理介紹
1、飲食保健 飲食中減少膽固醇及飽和脂肪酸含量,供給中鏈三酰甘油、亞麻油酸鹽,增加糖、蛋白質含量(肝性腦病例外),適當限制鈉的攝入,晚期病例可供給要素(essential)飲食。 2、預防護理 對于原發性硬化性膽管炎主要是做好遺傳病咨詢工作,繼發性膽管炎應積極防治各種細菌、病毒感染性疾病,
關于家族性低鉀血癥型周期性麻痹的病因和鑒別診斷介紹
病因:本病為常染色體顯性遺傳病,由于編碼二氫吡啶受體的基因發生突變引起。血液中的鉀離子濃度異常低下,可能是由于鉀離子由細胞外轉移到細胞內導致。 鑒別診斷:應與嗜鉻細胞瘤、其他原因所致低鉀血癥等鑒別。
關于耳源性破傷風的護理保健介紹
①臥床休息,保持安靜、避免強光、強聲及振動刺激。 ②專人監護,嚴密觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓,及抽痙。 ③記錄每種止痙劑用后控制抽痙的時間,以便選出最有效的一種,并及時使用控制抽痙。 ④不得經常翻動身體,減少刺激。 ⑤待能張口時注意喂養,防止因嗆咳誘發喉痙攣。 ⑥入院時應即刻用T.A.
周期性麻痹的飲食宜忌
周期性麻痹,是以反復發生肢體松弛性癱瘓為特征的一種疾病,以男性青壯年多見。其病因雖復雜,但此病發作時,大部分人有血清鉀濃度降低、過度疲勞、精神緊張、寒冷刺激等誘因,而飽食更是常見的重要誘因。 其原因是,飽食后,大量的碳水化合物進入胃腸,經消化分解,轉變成葡萄糖,吸收入血后使血糖升高,胰島素分泌
低鉀性周期性癱瘓的病理及臨床表現
病理 主要病理變化為肌肉肌漿網空泡化,空泡內含透明的液體及少數糖原顆粒,單個或多個,位于肌纖維中央甚至占據整個肌纖維,另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網終末池和橫管系統擴張所致。發作間歇期可恢復,但不完全,故肌纖維間仍可見數目不等的小空泡。 臨床表現 1.任何年齡均可發病,以20-
治療周期性動眼神經麻痹的相關介紹
周期性動眼神經麻痹的治療主要為施行手術矯正其麻痹相的外觀,但無法改變周期性變化。手術包括眼位矯正和上瞼下垂矯正兩部分。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內直肌截除術,合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主,可分次手術或應用眼肌顯微血管分離技術一次矯正。對于上瞼下垂的矯正術多采用額肌懸吊術、提上瞼肌縮