Nature子刊：斑馬魚幫助挽救重癥淋巴病男孩
在丹尼爾10歲時，他有望成為一名足球運動員，那時他能夠在25分鐘里跑出5公里的距離。兩年后，他的腿突然開始腫脹，出現呼吸困難的癥狀。醫院診斷丹尼爾心臟周圍有淋巴積液，并且淋巴液還在繼續滲漏。丹尼爾的雙腿和腹部像是海綿一樣腫脹。他的肺部充滿了積液以至于只能靠著氧氣罐勉強維持生命。在接受了一種西羅莫司（雷帕霉素）的免疫抑制藥物治療后，丹尼爾的情況并沒有好轉。費城兒童醫院（CHOP）兒科肺科專家和應用基因組學中心主任Dr.Hakon Hakonarson說：“他的情況來越糟糕，死神正在向他招手。” 為了拯救這個脆弱的小生命，醫護人員利用現有藥物，重塑自身異常淋巴系統。這是一個危及生命的罕見疾病實施精準藥物治療的戲劇性案例。該研究發表在Nature Medicine。DOI: 10.1038/s41591-019-0479-2 斑馬魚幫忙找到病因 Dr.Hakonarson和同事認為找到疾病的基因根源才是丹尼爾唯一的希望。中樞......閱讀全文
Nature子刊：斑馬魚幫助挽救重癥淋巴病男孩
在丹尼爾10歲時，他有望成為一名足球運動員，那時他能夠在25分鐘里跑出5公里的距離。兩年后，他的腿突然開始腫脹，出現呼吸困難的癥狀。醫院診斷丹尼爾心臟周圍有淋巴積液，并且淋巴液還在繼續滲漏。丹尼爾的雙腿和腹部像是海綿一樣腫脹。他的肺部充滿了積液以至于只能靠著氧氣罐勉強維持生命。在接受了一種西羅莫
Nature：治療B細胞急性淋巴細胞白血病的新療法
B細胞急性淋巴細胞白血病（B-ALL）是引發兒童及成年人的一種常見的白血病，當未成熟B細胞中的信號通路失調后就會引發該疾病；近日一項發表于國際著名雜志Nature上的研究論文中，來自加利福尼亞大學等處的研究人員通過研究開發了一種治療B-ALL的新型療法，該研究或可改變我們通常所認為的治療白血病的
關于重癥聯合免疫缺陷病的簡介
重癥聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。 患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應，也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與干細胞分化為T、
關于重癥聯合性免疫缺陷病的簡介
本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應，也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與干細胞分化為T、B細胞發生障礙或胸腺
上海手足口病提前高發－重癥無顯著增加
近日，衛生部公布4月全國手足口病病例，發現我國手足口病疫情今年提前進入高發期，重癥發病有所上升。專家告誡：春夏之交是手足口病的高發季節，預防手足口病，應遵循“勤洗手、食熟食、喝開水、勤通風、曬太陽”的要訣。 近日，衛生部公布4月全國手足口病病例，發現我國手足口病疫情今
X連鎖重癥聯合免疫缺陷病的臨床特征
X連鎖重癥聯合免疫缺陷病是重癥聯合免疫缺陷病（severe combined-immunodeficiency disease, SCID）的一種類型，又稱Gitlin型。發病機制是IL-2、4、6、9、l5的γ鏈突變。SCID患者的外周血中T細胞明顯減少，對抗原接種無抗體應答，表現為反復多種微生物
河南手足口病3.8萬例－重癥2500例
今年截至4月30日，河南全省累計報告手足口病38124例，其中，累計重癥2500例，死亡17例。省政府要求，只要是手足口病患者，哪個醫院都要接收，不準推諉病人，更不能因為怕病人死亡而拒絕接收患者。 5月5日，河南省政府再次專門召開了手足口病防治工作緊急會議，同時也是省政府為加強
Nature：平息百年“淋巴系統起源爭議
一百多年以來，科學家們一直在為淋巴系統起源這一問題爭論不休——淋巴系統是血管的一個并行系統，其充當了從免疫細胞、脂肪分子到癌細胞機體內的一切物質的通道。現在Weizmann研究所生物調控系的Karina Yaniv博士解決了這一問題。在發表于5月20日《自然》（Nature）雜志上的一項研究中，
保定手足口病形勢嚴峻－建重癥救治團隊
河北省保定市衛生局6月4日透露，為加強手足口病重癥病例的救治，該市組建了一支由耳科、重癥醫學科、呼吸、神經內科、心學管等多學科專家組成的重癥病例救治團隊，對每一個重癥病例制定個性化治療方案，盡最大努力減少死亡病例。 當日，河北省衛生廳廳長楊新建到保定調研手足口病。
散居兒童手足口病高發－應辨別普通與重癥
醫生在為幼兒進行晨檢測體溫 截至上月底開平報告172例手足口病疑似病例 近期就診病例與3月相比明顯增長?手足口病進入高發期 近日，江門五邑地區報告多宗手足口病疑似病例，今年以來截至上月末，僅開平市就報告172例手足口病病例，手足口病已進入高發期。市疾病預防控制中心疾控專家強調，前線醫護人員應熟
Nature子刊頒布CART療法指南關聯兒童急性淋巴細胞白血病
去年8月，FDA批準CAR-T療法用于治療急性淋巴細胞白血病（ALL）。一年后，德克薩斯大學MD Anderson癌癥中心聯合兒科急性肺損傷和膿毒癥研究者網絡（PALISI）的科學家們發布了關于兒童接受CAR-T細胞治療的全面共識指南。指南匯集頂級專家在識別治療相關毒性的早期跡象和癥狀方面吸取的
良性淋巴上皮病的輔助檢查
（1）B超和MRI 均能發現眶外上方腫塊，多為雙側性；雙側大小多相似，也可大小不一；腫塊形態各異，多呈長扁形，邊規整，可包圍眼球，腫塊明顯強化；病變鄰近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止點，應結合臨床眼干、眼燥癥狀診斷。 （2）眼眶CT掃描 可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影，密度均勻
診斷良性淋巴上皮病的簡介
單側淚腺腫大，伴雙側涎腺腫大，而無眼部干燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能，必要時可取活檢，見淚腺中有淋巴細胞浸潤，也見肌上皮島形成，就可以確診為此病，CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚，眶骨質無破壞。
淋巴管肌瘤病的簡介
LAM在人群中的發生率約為百萬分之一。大多數為散發的，也可以發生在結節性硬化癥 (tuberous sclerosis complex， TSC) 患者。在 TSC的女性患者中，LAM 較為常見，可高達1/3。我國至2005年底，文獻報道的病例數100多例，其中約2/3的病例是從2001年開始報
治療良性淋巴上皮病的簡介
1、并發癥 淚腺腫大導致的眼球位置以運動狀態的異常，如眼球突出、眼球某些方向的運動異常。 2、治療 良性淋巴上皮病變是一種特發性炎癥，與自身免疫有關，所以應使用皮質激素類藥物治療。病變內主要為淋巴細胞浸潤，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術摘除。
關于淋巴絲蟲病的簡介
淋巴絲蟲病由班氏、馬來和帝汶絲蟲等引起，其臨床特征主要是急性期的淋巴管炎與淋巴結炎，以及慢性期的淋巴管阻塞及其產生的一系列癥狀。亦有不出現明顯癥狀而僅于血內有微絲蚴者，即所謂“絲蟲感染”。這幾種絲蟲的微絲蚴都具有較嚴格的夜間出現于外周血流中的特性。
幼淋巴細胞白血病
1.血象：有不同程度的貧血，白細胞總數顯著增高，多數大于100×109/L，分類中以幼淋巴細胞占優勢，有時幾乎全為幼淋巴細胞，其形態學特點：細胞體積較淋巴細胞略大，直徑為12～14μm，胞質豐富，淺藍色，無顆粒。核/質比率低，胞核圓形或卵圓形。血片中藍細胞較慢淋顯著為少。血小板有不同程度減少。
淋巴細胞白血病檢查
1.急性淋巴細胞白血病 （1）血象白細胞計數多增高，可見幼稚淋巴細胞及異型淋巴細胞。血小板正常或減少。 （2）骨髓象增生活躍至極度活躍，幼稚和原始淋巴細胞占25%以上。 （3）流式細胞儀檢查：確定細胞免疫表型 （4）染色體和基因檢查：例如Ph1染色體檢查，有助于確診并指導治療和預后。
慢性淋巴與白血病表現
典型Ｂ細胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規檢查時偶然發現，另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發現。? （一）淋巴結腫大 最常見（占７０％），可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時，可產生Ｍikuli
關于良性淋巴上皮病的簡介
良性淋巴上皮病（BLL）又稱mikulicz病，為淚腺與涎腺組織內淋巴細胞彌漫性浸潤，同時有淚腺導管肌上皮增生，病變組織為淋巴和上皮細胞來源的一種良性病變。如病變只累及淚腺與涎腺，則稱Mikulicz病；如病變又同時累及全身出現網狀細胞增多癥、肉樣瘤病、白血病、惡性淋巴瘤等病變時則稱Mikuli
Nature子刊：解答B細胞淋巴瘤之謎
在免疫系統遇到感染的過程中，淋巴系統器官中的生發中心(germinal centers)就會大量生成B細胞，這些細胞修改它們的DNA，針對病原體產特殊的抗體。然而同時研究也證明，這個生發中心也是絕大多數B細胞淋巴瘤的源頭。 近期德國馬克斯-德爾布呂克分子醫學中心的Dinis Pedro
Nature：阻遏癌癥惡病質
來自Dana-Farber癌癥研究所的一項新研究，讓更有效地治療惡病質（cachexia）變得前景光明。 惡病質是一種嚴重的機體代謝紊亂，它發生于近一半的癌癥患者中，表現為肌肉和脂肪嚴重喪失并伴有體重減輕、疲勞和虛弱，這使得患者無法耐受可拯救生命的潛在治療方法，提升了癌癥患者的死亡風險。盡管人
廣東罕見病與疑難重癥診療協作創新聯盟成立
4月27日，廣東醫科大學罕見病與疑難重癥診療協作創新聯盟成立大會暨第一屆創新論壇、2024年廣東省罕見病聯盟粵西學術行在湛江舉行，來自廣東省內11個地級市共26家醫院代表參會。會議期間，各聯盟單位圍繞如何建設廣東醫科大學罕見病與疑難重癥診療協作創新聯盟進行了熱烈的交流討論。成立現場。廣東醫科大學 供
危重癥多發性神經病和肌病的神經損傷與再生
危重癥多發性神經病和肌病與軸索型吉蘭-巴雷綜合征很難鑒別，這些疾病均以周圍神經損傷(脫髓鞘或軸突變性)為主要病理改變。在這些疾病中，周圍神經的損傷是潛在可逆性的。盡早明確診斷并針對性的用藥有助于患者的康復。臨床醫生對危重癥多發性神經病和肌病的認識較少，往往將其誤診為吉蘭-巴雷綜合征。??????
關于良性淋巴上皮病的病因分析
原因不明。本病病因有待進一步研究，屬于一種特發性炎癥，可能是局限在淚腺、涎腺的自身免疫性病變，是一種與自身免疫相關的特發性炎癥。具體發病機制不清。
淋巴管肌瘤病的臨床發現
LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性，由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展呼吸困難癥狀出現并進行性加重。LAM常見的肺部并發癥為自發性氣胸和乳糜胸。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見于20-30
【急性淋巴細胞白血病】治療
治療1.一般治療（1）糾正貧血多數病例在發病時有中等度貧血或重度貧血，貧血的徹底糾正有待白血病的緩解，但在疾病尚未取得緩解而又有重度貧血者，組織缺氧癥狀明顯者，又因在化療過程中可能加重貧血癥狀，因此需作適當補充治療以糾正貧血。一般宜使血紅蛋白維持在50g/L以上，以免產生明顯的組織缺氧及有關臟器（如
淋巴管肌瘤病的輔助檢查
1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部CT，而不是普
急性非淋巴細胞白血病
急性非淋巴細胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)約占小兒急性白血病的25％左右，可發生于任何年齡，無明顯年齡的發病高峰，男女之間無差異。分 型 １．形態學分型１９８６年天津召開的白血病分類分型討論會，將ＡＮＬＬ分為七型，診斷標準如下： (１)急性粒細胞
淋巴細胞白血病的診斷
急性淋巴細胞白血病根據病史、臨床表現、血象和骨髓象、流式細胞學、染色體和基因等特點診斷。慢性淋巴細胞白血病診斷按國際慢性淋巴細胞白血病工作組（IWCLL）標準診斷。