顱內非典型畸胎樣／橫紋肌樣瘤病例分析2
2.討論 中樞神經系統AT/RT于1987年首次被確認，并被簡稱為“橫紋肌樣瘤”。其在1996年被定義為一個獨特的類型，在2000年被WHO納入中樞神經系統腫瘤分類中。AT/RT被認為是中樞神經系統胚胎腫瘤，由于其高度惡性而被分至WHOⅣ級。腫瘤細胞形狀顯示其組織學多樣性，具有橫紋肌細胞和神經外胚層，同時具有上皮和間質元素，但缺乏畸胎瘤的不同組織發育特征；因此被定義為AT/RT。該病比較罕見，通過檢索關鍵詞“intracrania atypical teratiod rhabdoid”、“非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤”，結果顯示，國外共報道300余例，國內僅報道了30余例。 盡管腫瘤的治療方式一直在進步，但該腫瘤的預后仍極差。因該腫瘤的位置決定了往往無法將其完全切除；并且由于患者的年齡較小，則放療時無法應用最優的放療劑量。至今，AT/RT的最佳治療方案仍未達成共識。 2.1......閱讀全文
顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析2
2.討論?中樞神經系統AT/RT于1987年首次被確認，并被簡稱為“橫紋肌樣瘤”。其在1996年被定義為一個獨特的類型，在2000年被WHO納入中樞神經系統腫瘤分類中。AT/RT被認為是中樞神經系統胚胎腫瘤，由于其高度惡性而被分至WHOⅣ級。腫瘤細胞形狀顯示其組織學多樣性，具有橫紋肌細胞和神經外胚層
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例分析
患兒男，1歲。20天前無明顯誘因出現頭偏向右側，無發熱、嘔吐、啼哭、吐奶等不適。1周來上述癥狀進行性加重，伴間斷性啼哭。在當地醫院檢查考慮髓母細胞瘤，未予特殊治療。于2015年9月22日入院。?MRI表現：第四腦室區可見團塊狀囊實性混雜低T1、等T2信號影（圖1、2），黑水序列呈等信號，DWI（b=
顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析1
?非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（atypical?teratiod/rhabdoid?tumor，AT/RT）是一種高度惡性的中樞神經系統胚胎性腫瘤；發病年齡常在3歲以下，占所有小兒中樞神經系統腫瘤的1%～2%，也是6個月以下嬰兒中最常見的中樞神經系統腫瘤。AT/RT臨床罕見，且診斷、治療的難度較大。徐
兒童顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析
?非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）屬于胚胎性腫瘤之一，由Biggs等首次報道，發病率極低，占兒童顱內腫瘤1%~3%，70%~90%以上發病于低齡兒童（癲癇發作6 h急診入院。入院時體格檢查神經系統查體未見明顯陽性
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例報告
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）為神經外科的罕見疾病，而成人顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例則更為少見。新疆醫科大學第一附屬醫院神經外科于2013年7月收治1例經手術和病理證實的顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤患者，現對其臨床資料進行回顧性分析，并復習相關文獻。旨在探討中樞神經系統顱內非
嬰幼兒非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤影像表現分析
患者女，10個月，2天前出現精神差，嘔吐多次，嘔吐物為胃內容物。體檢：嗜睡狀態，余神經系統體征陰性。MRI檢查：右側顳頂葉見團塊狀異常信號，T1WI為混雜低等信號，T2WI呈不均勻等高信號，可見出血及囊變，體積大，邊界尚清，呈不均勻明顯強化，占位效應明顯，周圍輕度水腫（圖1～3）。?圖1T2WI示右
一例顱內淀粉樣瘤病例分析
1.病例資料?患者，女，49歲。因反復頭暈1月余、加重1周入院，無顱內壓增高，神經系統檢查無陽性發現。顱腦CT示右側額顳部、右側額葉眶部腦膜見條帶狀異常高密度影，其內密度不均，伴有鄰近骨質破壞，鄰近腦組織受壓，考慮為惡性腦膜瘤或轉移瘤合并出血可能性大（圖1A）；顱腦MRI示右側額顳部、右額葉眶部腦膜
橫紋肌樣腦膜瘤病例分析
橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是腦膜瘤的一種特殊類型，臨床極其少見。本文報道1例RM。?1.病例資料?病人，女，34歲。因反復頭痛1月余伴左側肢體麻木8 d入院。既往有卵巢手術病史。入院時體格檢查：神志清楚；左面部及左側肢體感覺麻木，痛覺減弱；四肢肌力、肌張力正常。?
顱內尤文樣肉瘤病例分析
1.病歷摘要?男，21歲；因“頭暈、頭痛伴行走不穩2d”于2018年8月入院，既往無基礎疾病。入院查體：生命體征正常，GCS評分15分，四肢肌力5級，共濟運動失調（雙側指鼻試驗、Romberg試驗陽性）。?入院頭顱CT示小腦蚓部占位性病變，第四腦室及四疊體池受壓。頭部MRI示：小腦蚓部見不均勻長T1
脊索樣膠質瘤病例分析2
術后第1天，患者晨8時血皮質醇44.22nmol/L，FT34.08pmol/L，FT4 16.05pmol/L，TSH 0.223 7 U/L，GH0.158μg/L，LH 0.72 U/L，FSH 1.36 U/L，PRL233.84U/L，體重下降10kg，糖尿病飲食后血糖控制可，空腹
前顱底動脈瘤樣骨囊腫病例報告2
1.4術后檢查及隨訪?術后第3d復查頭部CT示：顱內占位切除術后，右側額顳骨局限性缺失，局部可見金屬內固定影，周圍軟組織腫脹伴積氣，局部可見引流管影；鄰近顱板下見條片狀高密度影及少許氣體密度影（圖4）。病理檢查診斷：符合（右眶頂）動脈瘤樣骨囊腫（圖5）。術后隨訪1年，患兒恢復良好，未見復發。?2.討
顱中窩硬膜外表皮樣囊腫病例分析2
討論?1807年，Pinson首次對顱內表皮樣囊腫進行描述，至19世紀中葉，Remark提出上皮細胞異位生長理論。1922年，Cushing將其命名為“中樞神經系統表皮樣囊腫”，是一種生長緩慢的神經系統假性腫瘤，通常于神經管閉合時外胚層上皮細胞異位于神經管內，上皮細胞脫落聚集甚至分解為角質和膽固醇結
顱內畸胎瘤的檢查方式介紹
顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域，其影像學特征有其顯著特點，可以作出初步診斷。 （1）腰穿 絕大多數患者腰穿測壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高。 （2）顱腦X線平片 多數顯示有顱內壓增高征象，如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助于定性診斷。 （3）CT掃描
關于顱內畸胎瘤的治療介紹
良性畸胎瘤需手術切除，但須強調病理標本的立體多點取材，以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位，手術多難以全切，不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療，復查如腫瘤未消失再行手術切除，術后繼續化療2療程。
一例頸段橫紋肌樣脊膜瘤病例分析
患者男，6歲。因右肩部疼痛2個月，右上肢疼痛1個月，頸部及頭部疼痛20d，左上肢疼痛10d，于2015年3月入院。查體:神志清楚，四肢活動自如，肌力肌張力均正常，病理反射未引出。既往史無異常，未發現家族中罹患類似疾病。?頸部MRI顯示病灶位于C4-7水平，髓外硬膜下，脊髓腹側，向后壓迫脊髓，腫瘤強化
顱內黏膜相關淋巴組織淋巴瘤病例分析2
2.討論?依據最新WHO分類，淋巴瘤可分為MALT型結外邊緣區B細胞淋巴瘤、脾邊緣區B細胞淋巴瘤及結型邊緣區B細胞淋巴瘤（MBCL）等。MALT淋巴瘤是一種低度惡性淋巴瘤，較為常見，但多發生于胃腸道、呼吸道、泌尿生殖道等富含淋巴樣組織的部位，而胸腺、食管、胰腺、扁桃體、乳腺、膽囊、肝、特別是顱內硬腦
膽囊肉瘤樣癌伴肝內膿腫病例分析2
術中所見：膽囊呈黃色肉芽腫樣外觀，內見大小約5 cm×4 cm質硬腫物，膽囊肝門區粘連包裹明顯，腫物與橫結腸粘連固定，探查肝臟可見膿腫形成，楔形切除膽囊床周圍肝組織，逆行切除膽囊，切除粘連段橫結腸。病理報告：肉眼見送檢部分肝及膽囊組織11 cm×6 cm×5 cm，切面見6 cm×4 cm×
臺北醫科大學的研究者們揭示了抑制非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣腫瘤的關鍵靶基因
非典型畸胎體樣橫紋肌樣腫瘤是一種罕見但侵襲性的中樞神經系統惡性腫瘤，主要發生在兒童早期。盡管積極治療，ATRT患者的預后仍然很差。RRM2是核糖核苷酸還原酶的一個亞基，已被報道為幾種癌癥侵襲性和預后不良的生物標志物。然而，關于RRM2在ATRT中的作用知之甚少。揭示RRM2在ATRT中的作用將進
顱內孤立性纖維瘤并肺轉移病例分析2
胸部CT增強成像示左肺上葉脊柱旁可見巨大軟組織密度影，6.6cm×8.5cm×8.6cm，密度不均，增強后病灶不均勻強化，CT值動脈期約70HU，靜脈期約65HU，病灶內可見血管影穿行，病變包繞左肺動脈干。肺占位穿刺活檢病理（圖2D）：（左肺上葉占位穿刺活檢組織）梭形細胞腫瘤，束狀、編織狀排列；免疫
顱內靜脈性血管瘤病例分析
1.病歷摘要?男，57歲；因“間斷性頭痛、頭暈3月余”于2018年11月入院。頭痛性質為脹痛，以頂枕部為著，活動后加劇，休息后可緩解，頻率1~2次/d，口服止痛類藥物可緩解；頭暈為間歇性，無明顯規律。查體：精神欠佳，意識清楚；神經系統查體無明顯異常，KPS評分90分。?頭部MRI示：后縱裂占位性病變
胸膜畸胎瘤病例分析
女，67歲，自述1年來咳嗽時痰中帶血，余無特殊不適。CT表現：右側胸腔見一類圓形高密度影，邊緣尚清，病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化，病灶近胸膜側見脂肪密度影，病灶與胸膜呈鈍角（圖1，2）。?圖1，2?CT示右側胸腔見一類圓形高密度影，邊緣尚清，病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化，病灶近胸膜側見脂
青春期巨大卵巢畸胎瘤病例分析2
三、病例分析?知識點1?一、 卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤（teratoma）：由多胚層組織結構組成的腫瘤，偶見含一個胚層成分。多為成熟性，少數未成熟。多為囊性，實性罕見。腫瘤的良、惡性及惡性程度取決于組織分化程度，而不決定于腫瘤的質地。成熟畸胎瘤(mature teratoma)：又稱皮樣囊腫，屬良性腫瘤
兩例橫紋肌樣腦膜瘤診斷與顯微手術治療病例分析
橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid?meningioma，RM）是一種具有橫紋肌母細胞特征，但又沒有橫紋肌分化的罕見惡性腦膜瘤（WHOⅢ級），臨床少見，具有易復發、病程進展迅速等特點。瀘州醫學院附屬醫院神經外科2012年10月-2014年1月收治2例RM病人，并復習相關文獻，分析探討RM臨床特點和治療
前顱底動脈瘤樣骨囊腫病例報告1
動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal?bone?cyst）是一種良性腫瘤樣病變，好發于長骨的干骺端和脊柱，發生于顱內者少見。本研究對中國醫科大學附屬盛京醫院神經外科收治的1例顱內動脈瘤樣骨囊腫患兒的臨床資料進行總結，并對相關文獻進行復習；以探討顱內動脈瘤樣骨囊腫的臨床特點、影像學特征及治療方法。?1
單側煙霧病合并顱內多發動脈瘤病例分析2
2.結果?患者術后無明顯并發癥，意識狀態較術前明顯好轉，復查頭顱CT示血腫清除完全，顱內情況穩定，環池清晰，中線無明顯移位（圖3）；復查DSA未見動脈瘤（圖4）。已好轉出院，隨訪中。?圖3 術后CT?圖4 術后DSA?3.討論?煙霧病是一種病因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，多表現為雙側頸內動脈及
嬰兒上皮樣血管瘤病例分析
上皮樣血管瘤(EH)是一種少見的先天性血管性疾 病。本病主要表現為皮膚或皮下的紅色至棕色丘疹或 結節，最常發生于頭部和頸部，軀干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜發病少見。EH 更常見于亞洲人群，其 次是高加索人，約 30 歲女性發病率稍高，兒童和老年 患者罕見[1]，尤其是嬰兒。我科診治
水皰樣毛母質瘤病例分析
1 臨床資料患者女， 14 歲，左上臂外側淡紅色水皰樣腫物4 個月。患者4 個月前于左上臂出現一綠豆大小紅色 丘疹，擠壓后，逐漸增大，有輕微觸痛，外用夫西地酸 軟膏，無緩解。患者發病前局部無外傷、蚊蟲叮咬 史，無家族遺傳病史。體檢:系統檢測無異常。皮膚 科情況:左上臂外側可見一約1. 5 c
脊索樣膠質瘤病例分析1
1.臨床資料 ?患者女，33歲，因“體重進行性增加5年，月經不規則2年”就診于上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院內分泌代謝科。患者于2009年懷孕時出現體型變胖，當時未在意，孕37周時因妊娠期高血壓而行剖宮產。孕前體重48kg，分娩前體重90kg，產后體重80kg。產后體重仍進行性增加，期間曾通過控制飲
粟丘疹樣汗管瘤病例分析
汗管瘤是一種向末端汗管分化的良性腫瘤，可能與 內分泌或遺傳等因素有關，皮損為單發或多發性膚色或 棕褐色丘疹。粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種特殊亞 型，臨床上較少見，現將我科診治的1例報告如下。1 病歷摘要 患兒女，11 歲。因雙下眼瞼及頸部多發性白色丘 疹 3 年，于 2014 年 7 月 28
淺表脂肪瘤樣痣病例分析
1 臨床資料 患者女， 28 歲。左大腿近腹股溝處增生物半 年。半年前，無明顯誘因患者左大腿出現一約 0. 8cm ×2. 5cm 大小的橢圓形囊性增生物，無明顯 自覺癥狀，為明確診斷來本科。既往體健，家族中無 類似疾病者。系統檢查無特殊。皮膚科情況: 皮損 分布于左大腿，表現為一約 0. 8c