前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析
患者男，47歲。活動后胸悶、氣促半月，伴雙下肢水腫入院。查體：全身水腫，無色素沉著，滿月臉，水牛背。實驗室檢查：pH值7.502，紅細胞計數4.01T/L，白細胞計數8.41G/L，中性粒細胞百分比79.70%，淋巴細胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血鉀3.0mmol/L，血鈉149.62mmol/L，血鈣1.950mmol/L，血ACTH升高，皮質醇節律異常。胸部正側位片：縱隔增寬，主動脈弓前下方見腫塊影，密度均勻，邊界欠清（圖1）。 圖1 胸部正位片示縱隔增寬，側位片示主動脈弓前下方見腫塊影（黑箭頭），心前間隙變窄、消失 CT檢查：平掃示前上縱隔類圓形軟組織密度影，大小約6.5 cm×4.3 cm×3.2 cm，邊界清晰，未見分葉及毛刺征象，CT值約39～49HU（圖2），兩期增強示腫塊呈輕—中度強化，強化密度均勻，與心臟大血管分界清晰，縱隔未見腫大淋巴結（......閱讀全文
前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析
患者男，47歲。活動后胸悶、氣促半月，伴雙下肢水腫入院。查體：全身水腫，無色素沉著，滿月臉，水牛背。實驗室檢查：pH值7.502，紅細胞計數4.01T/L，白細胞計數8.41G/L，中性粒細胞百分比79.70%，淋巴細胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血鉀3.0mmol/L，血鈉14
縱隔副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
? ? 病史資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內
什么是異位ACTH綜合征？
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群，由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一，是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素
異位ACTH綜合征的病因
病因不明。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌
異位ACTH綜合征的檢查化驗
由于異位ACTH分泌瘤的高發區是胸部，拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發現也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點搜索，性
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為： （1）腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。 （2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 （3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 （4）排除其他可引起綜合征的原因。 （5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療
異位ACTH綜合征的癥狀體征
本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短。病情重，消耗嚴重，不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫，嚴重低血鉀伴肌無力。 糖尿病伴煩渴，多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著，主要是肺、胰、腸類癌，
異位ACTH綜合征的病理生理
本綜合征的發病機制還不清楚，可能的解釋有： 一、隨機阻抑解除學說 認為由于腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現隨機性阻以后抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。 二、APUD細胞學說 認為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞，胺稱為原并羧細
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
與垂體性庫欣綜合征相鑒別，異位促腎上腺皮質激素（ACTH）綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高，同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制，由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮質醇合成時，垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應，促腎上腺皮
簡述異位ACTH綜合征的治療
引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除，一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤，此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命，因此可考慮行雙側腎上腺次全切除，術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。
縱膈副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
病歷資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內科門診，
異位ACTH綜合征的病因分析和臨床表現
一、病因 病因不明。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌也可引起。 二、臨床表現 本綜合征有兩種類型。一種類型主要為小細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短，病情重，消耗
一例舌根異位甲狀腺并頸前甲狀腺發育不全病例分析
患者男，56歲，咽部不適，吞咽異物感數月。專科檢查：舌根部可見包塊隆起，表面光滑，邊界不清。CT平掃：舌根部可見3.3 cm×2.9 cm×3.0 cm大小類圓形高密度腫塊，邊界清楚，密度均勻，CT值103HU（圖1），局部口咽腔變形變窄。另于頸前部甲狀軟骨前方見1.9 cm×1.3 c
異位ACTH綜合征的并發癥
臨床上可表現為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。
前縱隔高分化脂肪肉瘤超聲表現病例分析
患者女，52歲，因聲音嘶啞，飲水嗆咳半個月余入院。體格檢查：左側頸胸交界處可觸及一大小約7 cm×4 cm包塊，質軟，無明顯壓痛，頸部活動度尚可。超聲檢查：左側頸動脈周邊見一大小8 cm×4 cm×3 cm稍高回聲包塊包繞頸總動脈，邊界較清楚，形態規則，內部回聲不均勻，包塊后面部分顯示不滿意
皮質醇增多癥的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
關于柯興綜合征的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
庫欣綜合征的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
類癌及類癌綜合征的概述
類癌（carcinoid）又稱類癌瘤（carcinoid tumor），是一組發生于胃腸道和其他器官嗜鉻細胞的新生物，其臨床、組織化學和生化特征可因其發生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合
類癌及類癌綜合征的診斷
類癌瘤缺乏特殊征象，診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當類癌瘤出現類癌綜合征時，診斷較易。典型者表現為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，對診斷有意義，如超過261.5～523μmol/24h，診斷即
口底癌同期并食道癌病例分析
多原發癌（multiple primary cancers，MPC）是指同一患者體內單個或多個器官組織同時或先后發生兩種或兩種以上的原發惡性腫瘤，又稱為多重癌、原發性多發性癌。研究報道，口腔鱗狀細胞癌的多原發癌發生率為10%~18.4%，以男性、高齡者易發，且易發生于口腔癌術后3年之內。本文報道口底
罕見前縱隔內硬化性血管瘤病例分析
患者女，18歲。2年前無明顯誘因出現陣發性胸悶，偶有咳嗽，無呼吸困難，未予重視。后于外院行胸部CT示縱隔內、心影右側旁占位。遂來本院準備手術治療。胸部CT增強示縱隔內、心影右側一類圓形軟組織密度影，大小約6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm，境界尚清，強化欠均勻，其內部可見顆粒狀鈣化，鄰近組
異位妊娠病例分析
【一般資料】女，20歲，學生【主訴】停經35天，**少量流血4天【現病史】育齡女性，孕1產0。患者末次月經2018-05-01,2018-05-31自測尿妊娠試驗（+），遂至廣東省婦幼門診就診，查血B-HCG:2791.97IU/L，P:15.4NMOL/L。未行特殊處理，2018-06-02開始出
類癌及類癌綜合征的病理改變
90％以上的類癌瘤發生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數發生于結腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發部位可能有差別。在日本的病例中發生于胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多，小腸類癌則較少，推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜
關于類癌及類癌綜合征的簡介
類癌（carcinoid）又稱類癌瘤（carcinoid tumor），是一組發生于胃腸道和其他器官嗜鉻細胞的新生物，其臨床、組織化學和生化特征可因其發生部位不同而異。 此種腫瘤能分泌5-羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌
類癌及類癌綜合征的鑒別診斷
以下疾病應與類癌和類癌綜合征作鑒別： 1.闌尾類癌應與闌尾炎或克隆病作鑒別，消化道鋇餐造影和5-HT、5-HIAA測定有助鑒別。 2.小腸類癌應與小腸其他腫瘤作鑒別，小腸鋇餐造影、小腸鏡檢查和5-HT、5-HIAA測定等，可作出鑒別。 3.直腸類癌應與直腸腺瘤或腺癌作鑒別，依靠直腸鏡檢查并取
類癌及類癌綜合征的輔助檢查
（一）5-HT測定 類癌綜合征患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83～510μmol/24h（正常為11～51μmol/24h）。 （二）5-HIAA測定 類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1
診斷類癌及類癌綜合征的基本介紹
類癌瘤缺乏特殊征象，診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當類癌瘤出現類癌綜合征時，診斷較易。典型者表現為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，對診斷有意義，如超過261.5～523μmol/24h，診斷即
類癌及類癌綜合征的病因學
本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細胞瘤，它能通過靶細胞增加環腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強烈生理活性的血清素（5-羥色胺），胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性
關于類癌及類癌綜合征的預后介紹
本病的預后取決于原發腫瘤的部位、轉移的范圍和程度、以及手術治療的效果。一般認為類癌瘤生長緩慢，即使病情偏晚，亦應盡量切除，療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤，常無轉移，易于切除根治，預后最佳。其術后5年生存率為99%和83%。由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預后也較好，經根治后，可存活5～25年之久